44岁女性患原发性皮肤边缘区B细胞淋巴瘤

2017-6-9 来源：本站原创浏览次数：次

来源：tjiaoq皮肤时间

Pascual医生等人近期报道了一位接受螨虫脱敏疫苗治疗后出现皮肤瘙痒性结节的女性患者，疾病最终通过临床、组织病理和分子生物学等多方面资料得以确诊，病案报告刊文于JAMADermatol，一起来学习。

　　性别：女

　　年龄：44岁

　　病史：年就诊时诉瘙痒性结节12年。

　　临床资料：皮损位于曾接受螨虫脱敏免疫疗法的部位。双手臂见粉红色结节，结节到达曾经注射的边缘。后期随访可见皮损缓慢进展，累及远隔部位（图1）。

临床图像

　　检查：

　　实验室检查

　　不同时间点（、和年）进行了3次皮肤活检。组织学检查示整个真皮深层和皮下组织结节状炎症浸润，并形成少许滤泡中心（图2a、b），免疫组化染色见图2c-h。

　　病理学图像：

　　（a）整个真皮深层和皮下组织结节状炎症浸润（HE×20）；

　　（b）滤泡中心旁边为中等大小淋巴样细胞，细胞核异染，周围轻度空晕，伴有部分嗜酸粒细胞和浆细胞（HE×40）；

　　（c）CD20弥漫阳性（×20）；

　　（d）滤泡间区bcl-2阳性（×20）；滤泡周围细胞，CD3（e，×20）、CD5（f，×40）、CD38（g，×40）和CD（h，×40）阳性。

　　针对B细胞的3次检查均为免疫球蛋白重链多克隆表达。行轻链重排见双克隆κ轻链限制在两个不同的皮肤样品的相同峰之中（Igκ和bp）。博氏疏螺旋体检测阴性。CT检查正常。

　　诊断与治疗

　　诊断为原发性皮肤边缘区B细胞淋巴瘤（primarycutaneousmarginalzoneB-celllymphoma，PCMZL）。患者随后接受静脉利妥昔单抗（mg/m2×4次/周）治疗，治疗后皮损明显好转。

　　讨论

　　对于皮肤B细胞假性淋巴瘤（cutaneousBpseudolymphoma，CBPL），反复抗原刺激（例如药物、疫苗等异物和伯氏疏螺旋体等感染）可引起B淋巴细胞增殖。目前，特异性免疫疗法引起假性淋巴瘤的病案报告仅有5例。CBPL典型表现为注射部位的孤立结节，而有2个病例报道为泛发性皮损。

　　有必要对CBPL与皮肤淋巴瘤进行组织学鉴别，但两者差别可能很细微。CBPL表现为显著结节性或弥漫性淋巴细胞伴组织细胞、嗜酸粒细胞和浆细胞浸润，容易侵犯真皮乳头层，而淋巴瘤倾向于真皮网状层。

　　CBPL生发中心通常很明显。免疫组化见B细胞占优（CD20+）。其他标记物也可能有用，例如bcl6+（原发性皮肤滤泡中心淋巴瘤）和bcl2+（PCMZL）。CD3和CD5为T细胞标记，而CD38和CD为浆细胞标记，且见于PCMZL皮损周围。

　　在临床、组织学和免疫组化结果不一致的病例中，克隆形成能力的研究显得很重要。反应性疾病通常为多克隆，而单克隆则指向恶性疾病。克隆形成能力应当用于解释临床病理学和免疫组化特征，并不作为鉴别CBPL和皮肤淋巴瘤的绝对标准。

　　BIOMED-2建议先研究IgH的FRⅢ片段，随后研究FRⅡ和FRⅠ片段。最终，先前为阴性结果的病例，应当更加怀疑为皮肤淋巴瘤，必须要研究轻链的克隆形成能力。Pascual猜测，若能重新进行轻链重排，很多报道为假性淋巴瘤的病例可能会再被诊断为淋巴瘤。

螨虫

　　Pascual医生等人报道了特异性免疫疗法引起的PCMZL。诊断需依靠临床、组织病理和分子生物学。免疫球蛋白重链重排并不总是起决定性作用，因为阴性结果不等同于良性病程。另外，对于可疑病例，应当行轻链重排。