肝胰腺淋巴结，什么鬼

第50期病例

患者49岁男性,主诉消瘦半年，近半年体重下降约10kg，无腹痛、腹泻、盗汗、乏力等不适。外院上腹部增强MRI示肝内多发占位，考虑转移瘤可能性大，肝右叶VII段血管瘤；胰颈部异常信号，考虑恶性病变可能。腹部增强CT示胰头颈部交界区片状低密度，胆囊壁增厚，肝脏多发结节及肿块，考虑转移；肝门静脉与胰头周围淋巴结，转移？血清AFP、CEA、CA、CA正常，T-SPOT.TB(A+B):+48SFC/10S6MC。FDGPET/CT图像如下：

PET/CT上病变累及的部位较多，范围较广，主要集中在腹部：其中肝脏见多发代谢异常增高结节及肿物，较大者位于左内叶及左外叶；胰腺颈部、体尾部多发小灶状代谢增高区；胰腺周围有代谢增高的小淋巴结；在颈部（耳前、颈后部V区）、纵隔内气管旁、腋下还可见多发代谢增高淋巴结，数量不多。

我们从肝脏的病变开始考虑，这是全身最显著、代谢最高的病灶。肝脏多发实性占位的可能性很多，能够表现为代谢增高的主要包括转移瘤、高级别肝细胞肝癌（肝细胞肝癌多在肝硬化背景上历经再生性结节、发育不良性结节发展而来，其可多灶发生并且可有肝内转移，也可为多发病灶）、胆管细胞癌（大多为单中心发生但可伴随肝内转移灶）、血管肉瘤、肝上皮样血管内皮瘤（为低度恶性肿瘤，代谢通常为轻度增高）、肝脏感染性病变如肝脓肿、肝结核、寄生虫病等，另外一种较少出现的情况——肝脏局灶性脂肪浸润偶尔也可表现为FDG代谢明显增高，比如下面两个病例[1-2]。

肝脏局灶性脂肪浸润在MR上比较容易诊断，在CT平扫上，由于是脂肪成分，密度一般较低，与正常肝脏的密度形成明显差别，而本例中肝脏病变密度与正常肝脏比较接近，不支持是局灶性脂肪浸润，因此还是要考虑上面列举的肿瘤性、炎症性病变。此外，一些全身性疾病累及肝脏也需鉴别，比如淋巴瘤、结节病等等。

由于我们发现胰腺上有多个代谢增高灶，而肝脏的血供70%-80%来自门静脉，收集来自胃肠道、胰腺等脏器的血液，因此胰腺癌肝转移是很可能出现的情况，是我们需要考虑的最主要的鉴别诊断。肝脏转移瘤可以大小不等、分布无规律，要判断它是不是转移，就要看我们能不能诊断原发灶。

胰腺的病变为多灶，均位于胰腺偏背侧，病灶比较小，整个胰腺形态比较饱满，病灶远端的胰腺组织没有萎缩，胰管没有扩张，胰腺周围的脂肪间隙比较清晰，这些表现和典型的胰腺癌有明显不同——胰腺癌一般为单灶，周围脂肪间隙模糊，远端胰管有扩张，甚至出现胰腺实质萎缩。

与胃癌、结肠癌相比，胰腺癌的淋巴结转移相对少一些（胃癌很容易出现胃周淋巴结转移，而可切除的胰腺癌有淋巴结转移的比例就低很多）。虽然我们在胰周发现了一些代谢增高的小淋巴结，但腋窝、颈部，尤其是耳前淋巴结是难以用转移解释的。

这样看来，胰腺癌肝转移、淋巴结转移的诊断站不住脚。

其实这个病例，有经验的大夫应该都会考虑到一个病——IgG4相关性疾病的可能。胰腺、淋巴结是IgG4相关性疾病很常见的受累部位，虽然这个病例中胰腺的代谢并非很典型的弥漫性、均匀性代谢增高，但胰腺形态饱满、周边羽毛状结构消失、多灶代谢增高都比较符合典型的自身免疫性胰腺炎的表现。

这个病例的淋巴结病变中，耳前淋巴结还要注意与腮腺肿瘤区分。腮腺Warthin瘤、多形性腺瘤都可代谢增高。腮腺Warthin瘤为良性，好发于中年男性，可多发，CT通常表现为单侧或双侧多发病灶，多位于腮腺浅叶后下极，呈圆形、卵圆形或哑铃形，边缘多较光滑、清晰，代谢明显增高，增强双期扫描呈“快进快出”，血管包绕或小血管进入病灶征象是较为特征性的CT表现。

在腹部，我们还发现胆囊壁代谢增高（肝门区的环形摄取增高区就是胆囊壁的摄取）。

胆道也是IgG4相关性疾病容易累及的部位，胆囊壁代谢增高可以用IgG4相关性疾病解释，但在考虑鉴别诊断时，这不能算是一个非常充分的支持证据，因为胆囊炎、胆囊腺肌症等也可以是类似表现，而且更常见。但如果是胆总管、肝内胆管弥漫性代谢增高，则是强烈支持IgG4相关性疾病的证据。胆道受累多表现为胆管狭窄伴节段性扩张，胆总管和肝内胆管均可累及，PET/CT可表现为胆管代谢节段性增高，但有时胆道受累不一定代谢增高[3-4]，而MRCP、增强CT、超声内镜可能会发现胆管壁增厚、管壁异常强化、胆道狭窄等受累表现。

回顾一下病史，患者的肿瘤标志物均正常，另外有血清IgG4明显升高(mg/L)，支持IgG4相关性疾病的诊断。值得一提的是，不能单单依靠IgG4水平升高来诊断IgG4相关性疾病，即便是组织病理上IgG4升高，对诊断IgG4-RD也不具有特异性[5]。IgG4本身是由浆细胞产生的免疫球蛋白，其它疾病如多中心Castleman病、变态反应性疾病、Churg-Strauss综合征、结节病等都可有IgG4升高。但血清IgG4升高对IgG4相关性疾病有重要的辅助意义——血清IgG4水平往往随着受累器官数目增加而升高，并且在激素治疗后下降，可作为随访指标[5]。

这个病例中，IgG4相关性疾病的诊断可以解释患者的胰腺、胆囊、淋巴结病变以及临床表现、实验室检查，那么肝脏呢？IgG4相关性疾病可以累及全身，除胰腺、胆道、淋巴结以外，它还容易累及唾液腺、肺（表现形式多样）、肾脏（间质性肾病、结节等）、大血管壁/腹膜后、前列腺、甲状腺、中枢神经系统（IgG4相关性垂体炎、IgG4相关性硬脑膜炎）等。

但IgG4相关性肝病很少见，可表现为类似于自身免疫性肝炎和肝脏炎性假瘤两种形式[5]。当表现为肝脏炎性假瘤时，影像学表现与一般的炎性假瘤相似，呈边界欠清的结节或肿块，CT平扫上呈稍低密度，增强扫描门静脉期及实质期病灶边缘及病灶间隔可见不同程度强化，强化程度与病灶内纤维成分的比例及炎性细胞浸润的程度相关，PET/CT上可表现为代谢异常增高。

这样看来，IgG4相关性疾病虽然可以解释肝内的病变，但是，由于它在IgG4相关性疾病中出现几率很低，表现无典型特征，并且在这个病例中，肝脏病变的代谢活性比胰腺、淋巴结更高，因此我们还应该警惕二元论——肝脏其它病变（前面提到的那些）合并IgG4相关性疾病的可能。我们在下这份报告的结论时，不管是出于帮助确诊IgG4相关性疾病的考虑，还是出于排除二元论的可能性，都应该建议患者进行肝穿。

患者之后做了肝穿，还穿刺了胰头和胰头区淋巴结，病理都是炎性渗出物，未见瘤细胞；另外还取了右侧颈部淋巴结活检，提示淋巴结反应性增生；肝穿组织和颈部淋巴结的免疫组化均提示IgG4（＞/HPF），IgG4/IgG（＞40%），支持IgG4相关性疾病的诊断。之后患者接受了泼尼松50mg/d治疗3个月，血清IgG4由降至mg/L，复查PET/CT病变均消失（下图）。

这个病例的鉴别诊断并不复杂，虽然肝脏病变是IgG4相关性疾病的罕见表现，但结合其它部位的病变考虑到IgG4相关性疾病的诊断并不难。但再下一步，我们需要更谨慎、更全面的考虑问题，有时候病人的病情可能比我们想象的更复杂（虽然这个病例并没有）。如何作出最准确的诊断，如何提出能够解决临床问题的建议，如何使这个检查做的值得，需要我们站在临床大夫的角度慢慢思考。

病例提供：医院核医学科王莹

作者：医院核医学科王莹

作者：医院核医学科罗亚平

参考文献：

ZissenMH,QuonA.FocalfatmimickingmultiplehepaticmetastasesonFDGPET/CTimaging.EurJNuclMedMolImaging.;36(9):.

LeY,etal.IntenseFDGActivityinFocalHepaticSteatosis.ClinNuclMed.;39(7):-.

HuggettMT,etal.Type1AutoimmunepancreatitisandIgG4-relatedsclerosingcholangitisisassociatedwithextrapancreaticorganfailure,malignancy,andmortalityinaprospectiveUKcohort.AmJGastroenterol,,(10):-.

HartPA,etal.Longtermout







































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