不明原因颈部增粗PETCT显像

简要病史：患者，男，20岁，胸背部、双上肢多发皮疹1年、进行性颈部增粗2个月就诊于我院，查体右颈部可扪及一8cm×5cm大小质硬肿物，表面欠光滑，边界不清，无压痛，不随吞咽活动。甲状腺超声：甲状腺右叶不均质团块，TI-RADS5类，双颈部淋巴结肿大。

检查目的：颈部肿大明确病因。

检查所见：

颈胸部：右颈部Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ区、左颈部Ⅴ区及纵隔1、2R、2L、4R区见多个不均匀高代谢结节及软组织团块，以纵隔肿块增大明显，大者6.7cm×5.2cm，SUVmax12.5，气管明显受压变窄，胸骨上缘偏上水平气管横断面大小0.8cm×0.5cm。甲状腺右叶呈切除术后改变，该区域片状代谢增高，SUVmax8.9，甲状腺左叶形态、密度未见异常，内缘可见一条片状轻度代谢增高，大小1.8cm×0.6cm，SUVmax3.3，双侧腋窝多个淋巴结肿大、代谢增高，大者1.9cm×1.6cm，SUVmax4.1。胸廓对称，胸壁软组织及骨质结构未见异常密度及高代谢影；双侧胸膜光滑，未见胸腔积液影。双肺野纹理清晰，未见异常密度及高代谢影。纵隔居中，支气管通畅，余纵隔内未见异常肿大淋巴结影及高代谢影。心影不大，各房室大小及形态在正常范围，心包厚度正常，未见心包积液征象，升主动脉及各大血管分支未见异常。冠状动脉走行区未见异常钙化影。

腹盆腔未见明显异常代谢及密度影。

检查意见：

双侧颈部、纵隔、腋窝高代谢肿大淋巴结，考虑淋巴瘤可能性大，Lugano分期为ⅡE期。

病理结果：

甲状腺右叶次全切除+右侧颈部淋巴结清扫术，术中见甲状腺右叶体积增大，可触及一5cm×3cm×3cm肿物，质硬，界不清，与气管、食管粘连明显，气管受压变窄明显，右颈部多发肿大淋巴结，质硬，融合成团，大小10cm×4cm×4cm，并向胸骨后及锁骨后延伸，粘连颈内静脉。术后病理：送检甲状腺及淋巴结均可见弥漫淋巴细胞浸润伴坏死，考虑非霍奇金ALK阴性间变大细胞淋巴瘤。

讨论：

ALK阳性的间变大细胞淋巴瘤主要发生在30岁之前的病人。男女比率为6：1，并且主要发生在20－30年龄段。通常表现为外周和腹部淋巴结的肿大，约有2/3的病人有发热。在约60%的病例有结外的累及，约40%有两个或两个以上结外被累及。而皮肤（21％）、骨（17％）和软组织（7％）是最常见的被累及的结外部位。众多的研究表明ALK阳性的间变大细胞淋巴瘤其预后明显好于ALK阴性的病例。

ALK阴性的原发性系统性间变大细胞淋巴瘤与ALK阳性的病例有许多形态学、免疫表型及临床特征都是相同的，ALK融合基因的检测是区别他们的唯一方法。ALK阴性原发性系统性间变大细胞淋巴瘤更多见于年龄大的病人，且这些病人的预后较差。

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