边缘带淋巴瘤MZL,如何定义,分为几

边缘带淋巴瘤(MZL)是一组起源于淋巴结、脾脏或其它结外淋巴组织边缘区B细胞的淋巴增殖性疾病。

MZL理论上分为:

淋巴结MZL(NMZL，有时候被称为单核样B细胞淋巴瘤(MBCL)）

脾边缘带B淋巴瘤(SMZL)

结外MZL(EMZL)

MALT区淋巴瘤（包括原发皮肤MZL）

MZL也可以直接以白血病起病，而不累及脾脏或淋巴结。

MZL的其它发病形式还包括脾脏和淋巴结弥漫性累及，一般都是诊断时处于末期。

边缘带淋巴瘤占成年人非霍奇金淋巴瘤的5%到17%，其表型一般如下：

CD5－,CD19+,CD10－,CD23－,CD43－,CD74+,CD79a+,CD－,CD－,cyclinD1－

遗憾的是，边缘带淋巴瘤细胞似乎无典型的表型，临床上我们知道MZL一般不表达CD5,CD10,CD23或CD43，这些表型尽管结合其它标记对于鉴别诊断很有帮助，但多数情况下仅仅只能代表其阴性表达这一特征。

由于在边缘区的B淋巴细胞大多选择性表达IRTA-1蛋白质，因此针对此标记的单克隆抗体可以提示边缘区来源的淋巴瘤。