病例分析纵隔巨大恶性神经鞘膜瘤1例

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病例

患者女，55岁，右胸痛3月余，加重伴后背部疼痛1个月。胸部MSCT：胸椎旁巨大类圆形肿块凸向右侧肺野，边界清楚，直径约9.8cm，增强后明显不均匀强化，并可见杂乱、纡曲的血管影，邻近胸椎椎体见类圆形骨质破坏（图1）。诊断为后纵隔恶性肿瘤侵犯胸椎。行纵隔肿物切除术，术中见肿瘤位于脊柱旁，呈类圆形，质韧直径约表面光滑附着于第6~9肋骨及胸椎右侧，未见肿大淋巴结。术后病理：后纵隔恶性神经鞘瘤伴大片坏死（图2）。免疫组化：S-蛋白(+)，Vimntin、CD34（血管+）、CKP（-）。

图1后纵隔恶性神经鞘瘤增强CT图像A.轴位图像示肿块紧贴胸膜，邻近胸椎见类圆形骨质破坏区；B.冠状位图像示肿块紧贴脊柱，明显不均匀强化，呈蜂窝状、可见分隔；C。斜冠状位图像，肿块明显不均匀强化，其内见杂乱的供瘤血管。图2病理图肿瘤以梭形细胞为主，核浓染，核形扭曲，核分裂象常见，可见致密的antoniA区及疏松的antoniB区结构（HE,×）。

讨论

恶性外周神经鞘膜瘤是起源于周围神经鞘膜的梭形细胞肉瘤，好发于四肢及躯十等体表部位，发生于胸部者少见。胸部神经鞘膜瘤多起源于脊神经少数起源于肋间神经、迷走神经和膈神经；病灶多位于后纵隔脊柱旁区，肿块直径多5cm，可见毛刺征或突起状改变，血供丰富，且易发生出血坏死及囊变；增强后明显不均匀强化、呈网格状，邻近结构受侵提示其恶性病变。本例肿块巨大、紧贴脊柱且侵犯胸椎椎体，提示恶性神经源性肿瘤可能。本病需与胸膜间皮瘤相鉴别，后者多表现为胸膜不均匀增厚并多发结节及肿块。增强MSCT可显示纵隔肿块血供、细节特征及对周围结构的侵犯情况，但定性诊断仍依赖病理组织学检查，免疫组化S-蛋自阳性对诊断恶性神经鞘膜瘤具有重要价值。

来源/中国医学影像技术年第30卷第8期龚晓虹，袁玲玲

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