视频课件套细胞淋巴瘤的病理诊断

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成熟B淋巴细胞肿瘤

1、慢性淋巴细胞性白血病/小淋巴细胞性淋巴瘤2、B细胞前淋巴细胞性白血病3、淋巴浆细胞性淋巴瘤Maldenstrom巨球蛋白血症4、毛细胞性白血病5、脾B细胞淋巴瘤/白血病，未能分类5.1脾弥漫性红髓小B细胞淋巴瘤5.2毛细胞性白血病，变异型

6、淋巴结边缘区B细胞淋巴瘤

7、脾脏边缘区淋巴瘤8、淋巴结外边缘区B细胞淋巴瘤(黏膜相关淋巴组织淋巴瘤)

9、浆细胞肿瘤9.1未确定意义的单克隆γ球蛋白病9.2浆细胞骨髓瘤

9.3骨的孤立性浆细胞瘤9.4骨外浆细胞瘤9.5单克隆性免疫球蛋白沉积病9.5.1原发性淀粉样变性

9.5.2单克隆性轻链和重链沉积病9.6骨硬化性骨髓瘤10、重链病10.1γ重链病10.2μ重链病10.3a重链病

11、滤泡性淋巴瘤/滤泡性淋巴瘤变异型12、皮肤原发性滤泡中心细胞淋巴瘤13、套细胞淋巴瘤13.1套细胞淋巴瘤变异型

13.2肠道多发性淋巴瘤样息肉病

14、伯基特淋巴瘤15、弥漫性大B细胞淋巴瘤15.1弥漫性大B细胞淋巴瘤，非特殊性15.2弥漫性大B细胞淋巴瘤，亚型15.2.1富于T淋巴细胞/组织细胞大B细胞淋巴瘤

15.2.2原发性中枢神经系统DLBCL

15.2.3原发性皮肤弥漫性大B细胞淋巴瘤，腿型15.2.4老年人EBV阳性DLBCL

15.3其他大B细胞淋巴瘤15.3.1慢性炎症相关性DLBCL15.3.2淋巴瘤样肉芽肿15.3.3原发性纵隔(胸腺)大B细胞淋巴瘤15.3.4血管内大B细胞淋巴瘤

15.3.5ALK阳性大B细胞淋巴瘤15.3.6浆母细胞性淋巴瘤15.3.7起自人带状疤疹病毒8(HHV8)相关多中心Castlenan病的大B细胞淋巴瘤

15.3.8原发性渗出性淋巴瘤15.4中间性(灰区)B细胞淋巴瘤15.4.1具有DLBCL和伯基特淋巴瘤(BL)中间特点的，未能分类的B细胞淋巴瘤15.4.2具有DLBCL与CHL中间特点的，未能分类的B细胞淋巴瘤

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《套细胞淋巴瘤的病理诊断》

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------陈辉树教授讲解

关于套细胞淋巴瘤

小

结

套细胞淋巴瘤(Manlecelllymphoma,MCL)

MCL是一种B细胞肿瘤，由形态较单一的小至中等大小的淋巴样细胞构成，核不规则，类似于中心细胞/有裂滤泡中心细胞(FCC)，但至少有轻微的核不规则。见不到肿瘤性转化的细胞(中心母细胞/无裂细胞FCC)、副免疫母细胞和假滤泡/增殖中心。Rappaport:低或中分化淋巴细胞性淋巴瘤，弥散或结节状;Kiel:中心细胞(套细胞)淋巴瘤:WF:恶性淋巴瘤，弥散，小裂细胞型(罕见滤泡，小裂或弥散，混合性小和大细胞或大细胞型)。

多数患者就诊时已到Ⅲ-Ⅳ期：表现为脾、淋巴结肿大，脾内形成瘤块，骨髓受累。

MCL占非霍奇金淋巴瘤的3%-10%，发生在中、老年人，中位年龄大约60岁，男多于女，至少2:1。

淋巴结是最常累及的部位，脾、骨髓(伴或不伴血液受累及)也是较常见部位。此外，最常见的结外累及部位是胃肠道(据报道高达30%的患者)和Waldeyer环。大多数多发性淋巴瘤样息肉病是MCL。

多发性淋巴瘤样息肉病相关的MCL可发生在胃肠道任何部位，表现为多发性大小不等的息肉(50%）。至少25%的病例有外周血受累。部分病例有明显的淋巴细胞增多症，类似于幼淋巴细胞性白血病，少数患者有结外病变，常见的是胃肠道或Waldeyer环。

淋巴结结构破坏，出现形态单一的淋巴样细胞增生，呈现模糊的结节、弥散或套区增宽的改变。极少见到真正的滤泡结构。多数病例由小到中等大小的淋巴细胞组成，核形轻微至明显不规则，多数很像中心细胞。染色质中度稀疏，但核仁不明显。不存在瘤性转化细胞(如中心母细胞、免疫母细胞或副免疫母细胞)及假滤泡。透明变性的小血管常见。很多病例中存在散在的单一的上皮样组织细胞，偶见“星空”现象。非瘤的浆细胞可以见到。MCL不发生典型大细胞淋巴瘤转化，但在一些复发病例，套区生长方式可消失，核变大、多形性，染色质稀疏，核分裂象增多。其中部分病例符合母细胞样套细胞淋巴瘤的标准。现在可以辨认出好几种形态学上的变异型，然而，只有2种母细胞样变异型是有潜在的临床意义(见下表）。

虽然现在还没有正式对MCL进行分级，但是如果母细胞样的特征出现，在诊断中应引起注意。

瘤细胞是单克隆性B细胞伴有相对强的表面IgM(+)/(-)，IgD。典型的表型是CD5(+)，常常CD10和Bcl-6(-)，CD23(-)或弱(+),FMC-7(+)和CD43弱(+)。CD5(-)的病例确实存在，可能更为惰性。CD21或CD35显示疏松的FDC网。所有病例都是Bcl-2(+)，并且都表达cyclinD1（+），以及可表达CD19（+）、PAX5（+）、CD79a(+)、CD43（+）,也包括CD5(-)的少见病例。累及胃肠道的病例表达a4β7归巢受体。

存在Ig重链、轻链基因重排。多数病例无可变区基因突变，这与生发中心前的B细胞基因型一致。但少数病例有体细胞突变，提示具有滤泡/滤泡后的基因型。

SouthermBlot和常规细胞遗传学分析证明70%~75%的病例在Ig重链与cyclinD1(CCNDI,PRADI，BCL-1)基因之间存在t(11;14)(q13;q32)异位。其实FISH方法显示所有病例都存在这种重排。几乎所有病例也有cylinD1mRNA过表达。很多病例也有ATM(ataxiatelangiectasiamutated)的点突变和/或缺失。少数母细胞型和侵袭性较强的病例在负性细胞周期调控蛋白中出现附加突变、缺失或其他异常，如TP53、P16和P18。还存在其他相对较常见的细胞遗传学异常，其中部分异常也可见于CLL。如13q14缺失、全部或部分12号染色体三倍体、17q缺失等。有些与母细胞型MCL关系更密切。多形性母细胞变异型出现四倍体的频率很高。不存在Bcl-2和c-MYC基因重排。

套区内的外周B细胞，但准确的细胞类型不清楚。MCL的中位生存率是3~5年，大多数患者是不能治愈的。治疗成功的病例也有报道。核分裂象10~37.5个/15hpf，提示预后不好。母细胞型表现较强的侵袭性病程。肿瘤呈套区生长是否意味预后较好还存在不同看法。外周血受累及(不是指骨髓)也是预后差的指标。其他有关预后差的指标还有，12号染色体三倍体、复杂核型、细胞遗传学异常、p53突变/过表达及各种临床参数。

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鸣谢：梅开勇教授、陈辉树教授

编/整理：阳春病理

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