窦组织细胞增生伴巨大淋巴结,了解没

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女，20岁，发热，颈部淋巴结增大。

全身多发（双侧颈部、双侧锁骨上下区、右侧背部、双侧腋窝、双肺门及纵隔内、腹膜后、双侧髂血管旁、左侧腹股沟区）淋巴结肿大，显像剂分布异常浓聚，SUVmax19。脾脏增大，显像剂分布弥漫性浓聚，SUVmax4。全身骨髓显像剂分布弥漫性浓聚，SUVmax6。

窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病。

窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病好发于儿童和年轻人，中位年龄20.6岁。90％的病人以颈部淋巴结受累为首发症状，主要表现为颈淋巴结肿大，常呈双侧性，无痛性，包括颌下，颈静脉鞘，锁骨上和颈后，腋窝，腹股沟，纵隔及主动脉旁淋巴结亦可受累。某些病例仅一个或一组淋巴结肿大，常位于颌下区，肿大的淋巴结早期活动，不融合；随病程进展，常粘连成很大的结节状肿块。

最具特征的表现为胞质丰富的多边形组织细胞内吞噬数量不一，形态完整的淋巴细胞,浆细胞及中性粒细胞现象，称为伸入运动(empefioplesis)。早期淋巴结边缘最先累犯，继之淋巴窦普遍扩张，淋巴结轮廓尚存，淋巴滤泡萎缩，生发中心不明显或消失。淋巴窦内充满增生的组织细胞，淋巴结结构可被占替。增生的组织细胞形态一致，分化良好，核较大，空泡状，圆形或卵圆形，染色质呈细颗粒状，分布均匀。胞质丰富，淡嗜酸或透明，有时呈泡沫状，特殊染色证明含糖原和少量中性脂，有些组织细胞可聚集成巢，似上皮细胞样，偶见Touton型巨细胞。

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