WHO分类造血与淋巴系统肿瘤

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主要内容：

髓系肿瘤

混合细胞肿瘤

淋巴细胞系肿瘤

何奇金氏淋巴瘤（HL）

移植后淋巴细胞增殖性疾病(PTLD)

组织细胞及树突细胞恶性肿瘤

一.髓系肿瘤

（一）骨髓增殖性肿瘤(MPN)

慢性髓性白血病(CML)，BCR-ABL+

慢性嗜中性粒细胞白血病(CNL)

真性红细胞增多症（PV）

原发性骨髓纤维化(PMF)

☉PMF，纤维化前期/早期

☉PMF，明显的纤维化期

原发性血小板增多症(ET)

慢性嗜酸性粒细胞白血病(CEL)，非特指型（NOS）

骨髓增殖性肿瘤，未分类型

（二）肥大细胞增多症

皮肤肥大细胞增多症（CM）

系统性肥大细胞增多症

☉惰性系统性肥大细胞增多症（ISM）*

☉冒烟性系统性肥大细胞增多症（SSM）*

☉系统性肥大细胞增多症伴相关血液学肿瘤（SM-AHN）**

☉侵袭性系统性肥大细胞增多症（ASM）*

☉肥大细胞白血病（MCL）

☉肥大细胞肉瘤（MCS）

（三）伴嗜酸性粒细胞增多及PDGFRA,PDGFRB,或FGFR1,或PCM1-JAK2异常的髓系/淋巴系肿瘤

伴PDGFRA重排的髓系/淋巴系肿瘤

伴PDGFRB重排的髓系/淋巴系肿瘤

伴PGFR1重排的髓系/淋巴系肿瘤

暂定分类：伴PCM1-JAK2的髓系/淋巴系肿瘤

（四）骨髓增生异常综合征/骨髓增殖性肿瘤(MDS/MPN)

慢性粒单细胞白血病(CMML)

不典型慢性髓性白血病（aCML）,BCR-ABL-

青少年粒单细胞白血病(JMML)

伴环铁粒幼细胞及血小板增多的MDS/MPN(MDS/MPN-RS-T)

MDS/MPN,不可分类

（五）骨髓增生异常综合征(MDS)

伴单系病态造血的MDS

环铁粒细胞增多的MDS

☉环铁粒细胞增多及单系病态造血的MDS

☉环铁粒细胞增多及多系病态造血的MDS

伴多系病态造血的MDS

原始细胞过多型MDS

伴孤立del(5q)的MDS

MDS,未分类型

待定：儿童难治性血液细胞减少

（六）伴遗传易感性的髓系肿瘤

无既往病史或器官发育异常者

☉AML伴遗传性CEBPA基因突变*

☉髓系肿瘤伴遗传性DDX41基因突变

既往有血小板疾病者*

☉髓系肿瘤伴遗传性RUNX1基因突变

☉髓系肿瘤伴遗传性ANKRD26基因突变

☉髓系肿瘤伴遗传性ETV6基因突变

伴有其它器官功能异常

☉髓系肿瘤伴遗传性GATA2基因突变

☉与遗传性骨髓衰竭综合征相关的髓系肿瘤（范可尼贫血）

☉与端粒酶生物缺陷相关的髓系肿瘤（角化不良症）

☉与神经纤维瘤病、Noonan综合征(目前确定与PTPN11、SOS1、RAF1、BRAF、KRAS、NRAS、SHOC2和CBL突变有关，50%PTPN11突变)或Noonan综合征样疾病相关的青少年慢性粒单核细胞白血病

☉与唐氏综合征相关的髓系肿瘤

（七）急性髓性白血病(AML)及相关恶性肿瘤

伴重现性基因异常的AML

☉AML伴t(8;21)(q22;q22.1);RUNX1-RUNX1T1

☉AML伴inv(16(p13.1q22)或t(16;16)(p13.1;q22)；CBFB-MYH11

☉急性早幼粒细胞白血病(APL)伴PML-RARA

☉AML伴t(9;11)(p21.3;q23.3);MLL-KMT2A

☉AML伴t(6;9)(p23;q34.1)；DEK-NUP

☉AML伴inv(3)(q21.3q26.2)或t(3;3)(q21.3;q26.2);GATA,MECOM

☉AML(原始巨核细胞型)伴t(1;22)(p13.3;q13.3);RBM15-MKL

☉暂定型：AML伴BCR-ABL1

☉AML伴NPM1基因突变

☉AML伴双CEBPA基因突变

☉暂定型：AML伴RUNX1基因突变

伴MDS相关改变的AML

治疗相关性髓系肿瘤

AML,NOS

☉微分化型AML

☉未成熟型AML

☉成熟型AML

☉急性粒单核细胞白血病

☉急性原始单核细胞/单核细胞白血病

☉纯红血病

☉急性巨核细胞白血病

☉急性嗜碱粒细胞白血病

☉伴骨髓纤维化的全髓性白血病

髓系肉瘤

唐氏综合征相关的髓系增殖

☉一过性髓系增生异常

☉唐氏综合征相关性髓系白血病

二、混合细胞肿瘤

（一）急性混合细胞白血病(MPAL)

急性未分化型白血病

MPAL伴t(9;22)(q34.1;q11.2);BCR-ABL1

MPAL伴t(v;11q23.3);MLL重排

MPAL,B/髓系，NOS

MPAL,T/髓系，NOS

三．淋巴细胞系肿瘤

（一）B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤

B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤,NOS

伴重现性基因异常的B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤

☉B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t(9;22)(q34.1;q11.2)；BCR-ABL1

☉B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t(v;11q23.3);KMT2A重排

☉B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t(12;21)(p13.2;q22.1);ETV6-RUNX1

☉B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴超二倍体染色体

☉B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤亚二倍体染色体

☉伴B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t(5;14)(q31.1;q32.3)IL3-IGH

☉B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t(1;19)(q23;p13.3);TCF3-PBX1

☉暂定类：B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤，BCR-ABL1样

B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴iAMP21

（二）T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤

暂定类：早期T前体细胞淋巴母细胞白血病

NK细胞淋巴母细胞白血病/淋巴瘤

（三）成熟B细胞肿瘤

慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤(CLL/SLL)

单克隆B细胞增多症(MBL)

B幼淋细胞白血病（B-PLL）

脾脏边缘带淋巴瘤（SMZL）

毛细胞性白血病

脾脏B细胞淋巴瘤/白血病，未分类

☉脾脏弥漫红髓小B细胞淋巴瘤

☉变异型毛细胞白血病(HCLv)

淋巴浆细胞淋巴瘤

☉Waldenstr?m巨球蛋白血症

未明意义的单克隆?球蛋白病，IgM型

重链病

☉μ重链病

☉γ重链病

☉α重链病

未明意义的单克隆g球蛋白病，IgG/A型

浆细胞骨髓瘤(PCM)

骨孤立性浆细胞瘤

单克隆免疫球蛋白沉积病粘膜相关组织结外边缘带淋巴瘤(MALT淋巴瘤)

结内边缘带淋巴瘤

☉儿童结内边缘带淋巴瘤

滤泡淋巴瘤(FL)

☉原位滤泡恶性肿瘤

☉十二指肠型滤泡淋巴瘤

儿童滤泡淋巴瘤

伴IRF4重排的大B细胞淋巴瘤

原发皮肤滤泡中心淋巴瘤

套细胞淋巴瘤(MCL)

☉原位套细胞恶性肿瘤

弥漫大B细胞淋巴瘤，非特指型（DLBCL,NOS）

☉生发中心型（GCB型）

☉激活B细胞型（ABC型）

原发中枢DLBCL

原发皮肤DLBCL,腿型

EBV+DLBCL

EBV+皮肤粘膜溃疡

与慢性炎症相关的DLBCL

淋巴瘤样肉芽肿病

原发纵膈（胸腺）大B细胞淋巴瘤

血管内大B细胞淋巴瘤

ALK+大B细胞淋巴瘤

浆母细胞淋巴瘤

原发渗出性淋巴瘤

HHV8+DLBCL,NOS

伯基特淋巴瘤

伴11q异常的伯基特样淋巴瘤

伴MYC及BCL2和/或BCL6重排的高度恶性B细胞淋巴瘤(HGBCL)

HGBCL,NOS

B细胞淋巴瘤，未分类型，有DLBCL与经典型何奇金氏淋巴瘤之间的特征

（三）成熟T及NK细胞恶性肿瘤

T幼淋细胞白血病(T-PLL)

T大颗粒淋巴细胞白血病(T-LGL)

慢性NK细胞淋巴增殖性疾病

侵袭性NK细胞白血病

儿童系统性EBV+T细胞淋巴瘤

水疱种豆样淋巴增殖性疾病

成人T细胞白血病、淋巴瘤

结外NK/T淋巴瘤，鼻型

肠道病相关T细胞淋巴瘤

单形性嗜上皮细胞小肠T细胞淋巴瘤胃肠道惰性T淋巴细胞增殖性疾病

肝脾T细胞淋巴瘤

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤

菌样肉芽肿

Sèzary综合征

原发皮肤CD30+T淋巴细胞增殖性疾病

☉淋巴瘤样丘疹

☉原发皮肤间变大细胞淋巴瘤

原发皮肤γδT细胞淋巴瘤

原发皮肤CD+8+侵袭性嗜表皮细胞毒性T细胞淋巴瘤

原发皮肤肢端CD8+T细胞淋巴瘤

1原发皮肤CD4+小/中T细胞淋巴增殖性疾病

外周T细胞淋巴瘤,NOS(PTCL,NOS)

血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤(AITL)

滤泡T细胞淋巴瘤

伴TFH表型的结内外周T细胞淋巴瘤

间变大细胞淋巴瘤(ALCL)，ALK+

ALCL,ALK-

乳腺植入相关ALCL

四、何奇金氏淋巴瘤（HL）

结节淋巴细胞为主的HL

经典型HL(cHL)

☉结节硬化型cHL

☉富淋巴细胞cHL

☉混合细胞型cHL

☉淋巴细胞耗竭性cHL

五．移植后淋巴细胞增殖性疾病(PTLD)

（一）浆细胞高增殖性PTLD

（二）传染性单核细胞增多性PTLD

（三）明显滤泡增殖性PTLD

（四）多形性PTLD

（五）单形性PTLD(B-及T/NK细胞型)

（六）cHL型PTLD

六、组织细胞及树突细胞恶性肿瘤

（一）组织细胞肉瘤

（二）朗格罕细胞组织细胞增多症

（三）朗格罕细胞组织细胞肉瘤

（四）中度树突细胞肿瘤

（五）指突状树突细胞肉瘤

（六）滤泡树突细胞肉瘤

（七）成纤维母细胞网状细胞肿瘤

（八）弥漫性青少年黄色肉芽肿

（九）Erdheim-Cheter病

在本