腹膜后纤维化

腹膜后纤维化是一种相对少见的自限性疾病,系病因未明的腹膜后纤维脂肪组织的非特异性、非化脓性炎症，引起腹膜后广泛纤维化、使腹膜后空腔脏器受压而发生梗阻。多数文献报道该病好发于50~60岁，但儿童和老人也有发病。男女比率约2：1，而男性发病率高与动脉粥样硬化男性高发病有关。该病没有家族聚集发病倾向性。

临床表现主要是腰背腹痛，其次是体重减轻，尿异常，恶心呕吐，无尿等。体征以腹部包块和高血压为主要表现．早期症状多为非特异性，直到大量纤维组织增生后，则因受包裹的脏器不同，而出现不同的临床表现。患者或以腹部包块就诊，或以腹水征就诊，或以不全肠梗阻为主诉就诊，以泌尿系受损为主的症状严重程度和尿毒症的发展一致，严重的可发展到无尿，淋巴管和血管的受压可引起下肢水肿，间歇性跛行，深静脉血栓形成，但均少见。

该病无特异性实验室检查方法，最明显的是血红细胞沉降率增快，其次是丙种球蛋白增高，还有贫血、尿素氮升高等，免疫学指标基本正常

超声表现为腹膜后广泛的、边界清晰光滑的团块状肿物，常为均匀低回声，中心越过骶骨岬，包饶腹主动脉和下腔静脉，并向两侧累及输尿管、可同时伴有不同程度的肾积水和输尿管积水。彩色多普勒超声显像可帮助辨别腹膜后的管道结构，并显示腹主动脉、下腔静脉及髂血管的血流信号以估计血管的狭窄程度。

超声诊断注意：对于不明原因的腹痛、单侧或双侧肾积水的患者，超声检查时应特别注意从横切面及纵切面多平面观察腹膜后血管旁有无异常低回声。

鉴别诊断：

1、与腹主动脉瘤伴血栓进行鉴别：本症腹主动脉内膜尚清晰平整，可伴钙化，低回声常位于腹主动脉前方及两侧，范围较大，很难探及边界；而腹主动脉瘤表现为动脉壁梭形膨出，内膜不光整，血栓低回声位于管壁内且不规则，可探及动脉瘤边界。

2、与腹膜后恶性肿瘤或淋巴结转移鉴别：一般来讲，腹膜后纤维主要分布于主动脉前方及两侧，很少引起主动脉移位；范围广泛，边界探查不清，但非融合状或分叶状，且内部回声较均匀；无肠系膜淋巴结转移及腹腔种植。