答案公布红斑，淋巴结肿大疑为何病

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患者，男性，26岁。高热、寒战，体重下降，排痰性咳嗽，腹痛，持续6个月。体格检查：发热伴面色苍白，大量质软、红斑样的硬结节，躯干与大腿上的斑块测量为1-8cm（图1）。结节和斑块无溃疡。双侧腋窝可触及轻微淋巴结肿大。

图1

胸部X光片显示双侧胸腔积液。渗出物中含大量淋巴细胞和高水平的腺苷酸脱氨酶（ADA）。基于以上临床表现和检查，考虑为肺结核并给予抗结核（ATT）治疗。

然而，两周后因持续高热，肝脏转氨酶水平明显升高，ATT治疗终止。随后完成的躯体结节活检显示，异常淋巴细胞浸润到皮下脂肪小叶。表皮层和真皮层无浸润（图2）。异常淋巴细胞外缘有少量脂肪细胞（图3）。出现大量凋亡小体。异常淋巴细胞表现为CD3（图4）、CD8（图5）阳性，高MIB指数（图6）和CD20、CD30阴性。

图2

图3

图4

图5

图6

根据以上信息请大家讨论：该患者最可能的诊断是什么？您认为可用于该诊断的药物治疗是什么？（诊断正确或分析思路清晰、有理有据者将酌情给予积分奖励）

治疗

患者接受了四个疗程的CHOP（环磷酰胺、阿霉素、长春新碱和泼尼松龙）治疗，但发生了疾病进展，为此给予三个疗程的ICE（异环磷酰胺、卡铂和依托泊苷）治疗。随后，患者进行了自体外周血造血干细胞移植（PBSCT）。

预后及随访

自体PBSCT受到延迟。与此同时，这名患者发生了仅限于皮肤的疾病进展。患者接受了电子束放射疗法来治疗皮肤病变，预后良好。随后，自体PBSCT于年完成。至今，患者仍保持完全缓解。

讨论

SPTCL是一种罕见的细胞毒素α/βT淋巴细胞瘤，主要损伤皮下组织。

根据版淋巴瘤分类，SPTCL被认为应排除α/βT细胞淋巴瘤患者。

表现出γ/δT淋巴细胞的皮下淋巴瘤被称为原发性皮肤γ/δT细胞淋巴瘤。临床上，与γ/δT细胞淋巴瘤相比，α/βT细胞淋巴瘤更常见为惰性淋巴瘤，而且更具侵袭性。

常见的临床表现为躯干和四肢上的结节和斑块。全身症状例如发热，在SPTCL很常见。这个患者发热持续6个月，并且仅仅做了皮肤活检就被诊断为SPTCL。

皮肤活检和免疫组组织化学检查在诊断中发挥了重要的作用。SPTCL表现为非典型淋巴细胞环绕在脂肪细胞边缘的小叶脂膜炎。伴有泡沫样细胞和凋亡小体的脂肪细胞坏死也经常存在。肿瘤的T淋巴细胞CD3和CD8阳性，CD20、CD30和CD56阴性。使用[18F]FDG的PET在诊断中也具有很重要的作用，并且有助于评估疾病的程度。

治疗方案包括全身性使用类固醇、环孢霉素和化疗法，如CHOP。对于表现噬红细胞的患者或者对于疾病进展或复发患者，自体造血干细胞移植（PBSCT）也是非常有效的。

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