畸胎瘤跟心怀鬼胎不得不说的故事

2016-11-23 来源:本站原创 浏览次数:

提起医学的学习生涯,就不得不说起“沉甸甸”的第八版教材,这是我们生平第一次感受到了知识的“厚重”。所以每个医学生发怒时,总是优雅的丢书。

发泄不满的同时,同时表达了殷切的“学死你”的期望。处于礼貌,对方则要这么回复:

医学课本虽然厚重,学业任务也颇为繁重,但并不枯燥,而是充满了浪漫的人文主义情怀。像解剖学中的Altas(第一脊椎),但却是源自于希腊神话中擎天的巨人阿特拉斯。而AchillesTendon(跟腱),则是源于希腊神话中的阿克琉斯之踵。

甚至中文中的成语,也能在医学上得到体现。比如心怀鬼胎这个词,多用来形容人心理藏着不可告人的目的。但谁能想象的到医学上真的存在心怀鬼胎的情况!

曾有一名患者因“间断心慌、胸闷4年,再发并加重3个月”就诊,增强CT提示是这样:

这直接把医生给搞愣了,开胸后,发现占位性病变位于左心室心尖部,与心室之间无明显界限,约鹅蛋大小,质地坚硬。心脏停跳后,切开心尖部病变钙化外膜后,可见大量类似于黄油与巧克力酱。基本判断为「畸胎瘤」。

畸胎瘤作为卵巢生殖细胞肿瘤中常见的一种,含有人体外胚叶、中胚叶和内胚叶三种组织成分,瘤子常里会有毛发、油脂、皮肤、牙齿,骨片等外胚叶组织,也可有中或内胚叶组织如肌肉、胃肠、甲状腺组织。

这不就是“心怀鬼胎”嘛!

畸胎瘤虽然常见,但是心脏上畸胎瘤却十分罕见。常见的一般有:

颅内畸胎瘤

由于颅内畸胎瘤通常位于中线部位,所以常无明显脑定位体征。多数患者以颅内压增高为首发症状,表现为头痛、恶心、呕吐,眼科检查可见双侧视乳头水肿。位于松果体区的畸胎瘤可出现双眼上视不能、共济失调、性早熟、颅神经麻痹等。鞍区者可出现尿崩症、嗜睡、视力视野障碍以及水、脂肪代谢障碍等。颅后窝者可出现小脑功能损害及颈部僵硬等。桥小脑角者可出现头痛呕吐、复视、共济失调、耳聋、眼颤、颅神经损伤等。

检查手段:

腰穿、颅脑X线平片、CT扫描、MRI、肿瘤标志物检查

治疗方式:

良性畸胎瘤只做手术切除,但须强调病理标本的立体多点取材,以免漏诊恶性成分。如能全切可望治愈。由于肿瘤常位于中线部位,手术多难以全切,不能全切者可酌情行脑脊液分流术以缓解梗阻性脑积水。放疗与化疗对良性畸胎瘤无效。未成熟和恶性畸胎瘤则先化疗后放疗,复查如肿瘤未消失再行手术切除,术后继续化疗2疗程。

胃畸胎瘤

临床主要表现为腹部包块,多位于左上腹,腹胀,呕吐,呕血和(或)黑便,呼吸困难,贫血。在新生儿或婴儿中,上腹包块及上消化道出血(以间歇性黑便多见)为主要临床表现。

检查手段:

X线平片、B超检查、CT检查、胃镜检查

治疗方式:

胃畸胎瘤多为良性,及早手术切除,预后良好。术后应长期随访,定期复查AFP,如无下降或下降后又升高,提示复发或转移,须进一步治疗。

睾丸畸胎瘤

睾丸畸胎瘤的高发年龄可分为儿童和成人2个年龄段,儿童睾丸畸胎瘤高发年龄在1~2岁,成人睾丸畸胎瘤高发年龄在25~35岁。绝大多数患者表现为睾丸无痛性包块,包块质硬、结节状或不规则。

检查手段:

B超

治疗方式:

外科手术是治疗睾丸畸胎瘤的首选治疗方法。对儿童睾丸畸胎瘤患者可根据AFP水平正常、B超提示有正常的睾丸实质存在、术中冰冻病理检查结果排除恶性肿瘤者,可以考虑行保留睾丸手术。

睾丸皮样囊肿和儿童睾丸畸胎瘤患者手术后无需其他治疗。对青春期后睾丸畸胎瘤伴有腹膜后淋巴结转移的患者行根治性睾丸切除术+腹膜后淋巴结清扫术。绝大多数畸胎瘤转移灶与原发灶病理类型一致,但也有在畸胎瘤的转移灶中发现胚胎癌成分。远处转移畸胎瘤中的恶变成分对生殖细胞肿瘤的化疗方案疗效不佳。

卵巢畸胎瘤

本病转移的发生率高。转移方式沿腹膜扩散,常见的转移部位有盆腔及腹腔腹膜、大网膜、肝表面、横膈、肠及肠系膜等。转移灶大多数为表面种植。淋巴结转移并不少见。

检查手段:

血清甲胎蛋白(AFP)、神经细胞特异性烯醇化酶(NSE)、B超、CT、病理学检查

治疗方式:

(1)治疗原则卵巢未成熟畸胎瘤的治疗原则:手术原则,采取保留生育功能的手术方式;手术后,及早采取有效的联合化疗,对于复发性肿瘤,应依据未成熟畸胎瘤恶性程度逆转的规律,结合不同的具体情况制定不同的具体方案。

(2)手术治疗①手术范围肿瘤绝大多数为单侧性,患者常很年轻,多主张作单侧附件切除,保留生育功能。如患者无生育要求,且肿瘤为Ⅱ期或Ⅲ期,可作双侧附件及子宫切除。大网膜是常见的转移部位,不论肿瘤期别的早晚,均作大网膜切除。腹膜后淋巴结是否常规切除,意见尚不统一。有腹腔广泛种植转移者,尽可能作肿瘤细胞减灭术,达到肿瘤基本切净。②复发性肿瘤的手术治疗未成熟畸胎瘤的复发瘤仍以手术切除为主,再辅以有效的联合化疗。③二次探查手术目前不推荐。

(3)化疗化疗是卵巢未成熟畸胎瘤必不可少的治疗方法,在初次手术后,及早采用联合化疗,防止复发,可提高存活率。

骶尾部畸胎瘤等

骶尾部畸胎瘤的大小不一,患者多有排尿、排便困难。有时可见臀部肿大,骶尾部可有包块。由于肿瘤多偏向一侧向臀部生长,故臀部常显得不对称。有时肿瘤从会阴部膨隆突起。直肠受压或受牵扯者可有便秘或大便失禁。有巨大肿瘤者可影响其母的分娩。直肠指诊时可触及骶前肿物。恶性畸胎瘤生长迅速,有进展性的便秘和排尿困难。

检查手段:

血清甲胎蛋白(AFP)、X线检查

治疗方式:

外科手术为首选疗法。必须把尾骨一并切除。尾骨上常常有肿瘤细胞,若切除不彻底即使畸胎瘤是良性也会复发。新生儿出生后应尽早尽快进行手术,以免发生恶性变。手术中要特别注意骶前动脉的处理以防出血引起危险。手术时要注意有无淋巴结的转移。骶尾部恶性畸胎瘤除手术切除外,必须给予放射治疗和化学疗法。

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