病例讨论1

患儿，女，8岁

主诉：发现上消化道出血后半年

患儿半年前无明显诱因下突然出现上消化道出血，曾多次在外院就诊，查胃镜示重度食管静脉曲张，予内镜下套扎治疗。

患儿父母体健，否认家族肝病史，否认近亲结婚。

体格检查：神志清，反应好，发育正常。呼吸平稳，皮肤巩膜无黄染，无明显肝掌，两肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音，心前区无隆起，心律齐，心音有力，心前区未闻及病理性杂音，腹平软，腹壁未见静脉显露，肝肋下未及，剑突下约5cm，脾肋下平脐。四肢肌张力及肌力正常，病理征阴性。

外院实验室检查：血常规及CRP：CRP5mg/L，白细胞：2.53×/L，血小板：56×/L，红细胞：4.52×/L，血红蛋白：g/L，中性粒细胞计数：1.46×/L，淋巴细胞计数：0.87×/L。

肝功能：TB:14.4umol/L；DB:3.8umol/L；ALT:21U/L；AST:29U/L；AKP:U/L；γ-GT:27U/L；TBA:7.4umol/L；TP:72g/L；ALB:48.9g/L。

凝血功能：PT：12.9s，APTT：29.9s，INR：1.07，FIB：2.14。

乙肝表面抗原阴性。

肝肾自身免疫监测：抗线粒体抗体（Ⅱ型），抗肝肾微粒体抗体，抗可溶性肝抗原/肝-胰抗原抗体，抗肝细胞溶质抗原Ⅰ型抗体均阴性。

腹部CT示肝内胆管广泛扩张，肝脏密度增高部分层面呈结节状表现，肝裂增宽，其内见点状高密度，脾脏形态增加明显，增强后肝内囊性灶未见强化，两肾皮髓质可见沙粒样钙化影，两肾见多个囊性灶，盆腔内可见积液,考虑Carolia综合征2型（伴门静脉高压）。

MRCP示肝脾大，肝内胆管扩张，肝总管炎性狭窄，腹腔内多发淋巴结肿大，双肾囊肿，考虑硬化性胆管炎可能。

腹部B超示：肝脏左右叶大小比例失调，肝脏回声增粗不均匀，门静脉内径增宽（主干内径11.2mm），脾脏重度肿大（*47mm），左下腹腔积液20mm，胆囊壁毛糙。

Q：该患儿可能时什么疾病？

（病例来自真实临床资料）