原发纵隔B细胞淋巴瘤和继发性纵隔累积

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原发纵隔B细胞淋巴瘤(PMBL)是一种起源于胸腺髓质B细胞的侵袭性B细胞淋巴瘤。占DLBCL的7%，占非霍奇金淋巴瘤(NHL)的2.4%，女性居多，中位年龄为20-39岁。其基因谱表达谱（GEP）不同于系统性弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)，但与经典的节结硬化型霍奇金淋巴瘤（cHL）存在相似性。RosenwaldA,etal.JExpMed;(6):-.原发纵隔B细胞淋巴瘤常合并气道损伤和上腔静脉综合征（SVC），也可出现其他肿瘤急诊，如急性气道梗阻，心包填塞，高尿酸血症和肿瘤溶解综合征(TLS)，及颈部或上胸部大静脉血栓。

A.头颈部充血、B.颈静脉怒张、C.嘴唇发绀、D.右上肢水肿、E.侧支循环开放、F.CT提示纵隔肿物

PhilippMLepperetal.RespirCare56(5),-66.May

通过胸片和CT可查见局部侵袭性前纵膈包块，此外，血管受累还是唯一提示原发纵隔B细胞淋巴瘤的可能性高于霍奇金淋巴瘤或T淋巴母细胞瘤的CT表现，可作为一个独立相关因素。

JohnsonP,etal.PrimaryMediastinalLargeB-CellLymphoma.In:DreylingM,WilliamsME,editors.RareLymphomas..诊断原发纵隔B细胞淋巴瘤除了上述临床表现及影像学特征外，还需结合病理特点：其形态学呈大细胞，核不规则，胞浆透亮，组织间质硬化；免疫学CD19(+)，CD20(+)，CD22(+)，CD30弱(+)，细胞表面不表达免疫球蛋白；遗传学特点常见BCL2或BCL6（+），IRF4/MUM1（+）。SteidlC,etal.Blood;(10):-.鉴别诊断通常与累犯纵隔淋巴结的经典型霍奇金淋巴瘤以及弥漫性大B细胞淋巴瘤相鉴别：从流行病学的角度看，弥漫性大B细胞淋巴瘤的发病中位年龄为65岁、男性较多，而经典型霍奇金淋巴瘤和弥漫性大B细胞淋巴瘤发病中位年龄为30岁、35岁的青年人群，女性多见。1.形态学方面原发纵隔B细胞淋巴瘤及经典型霍奇金淋巴瘤存在肿瘤组织间质硬化，而弥漫性大B细胞淋巴瘤无。2.免疫学方面PMBL——CD15（-），CD20（+），CD30弱（+），CD79a（+）,免疫球蛋白（-）；cHL——CD15（+），CD20（-），CD30（+），CD79a（-），免疫球蛋白（+）；DLBCL——CD15（-），CD20（+），CD30罕见，CD79a（+），免疫球蛋白（-）。3.遗传学方面原发纵隔B细胞淋巴瘤与经典型霍奇金淋巴瘤的GEP十分相似。PMBL——BOB-1（+），OCT-2（+），MAL（+）见于60%-70%的患者；cHL——BOB-1（-），OCT-2（-），MAL（+）仅见不到30%的患者。SteidlC,etal.Blood;(10):-.JohnsonP,etal.PrimaryMediastinalLargeB-CellLymphoma.In:DreylingM,WilliamsME,editors.RareLymphomas..治疗根据NCCN的B细胞淋巴瘤指南（V1.NCCNB-CellLymphomas）建议，原发纵隔B细胞淋巴瘤的一线治疗仍存有争议，但目前有以下三种方案（按优先顺序排列）。1.DA-EPOCH-Rx6周期（+RT，仅对于持续的局部病变）；2.RCHOPx6周期+RT；3.RCHOPx4周期，继以ICEx3周期（可联用RTX）±RT（属于NCCN的2B类推荐）。此外，由于原发纵隔B细胞淋巴瘤患者常见残余纵隔肿块，PET/CT扫描是必不可少的检测方法。对于PET/CT查见肿块的患者，如果还打算进行其他全身治疗，则建议先行肿物的活检。复发难治的患者参考复发难治的弥漫性大B细胞淋巴瘤进行治疗，也可考虑使用新药PD-1抑制剂——派姆单抗，或是纳武单抗（±CD30抗体——本妥昔单抗）。对霍奇金淋巴瘤和弥漫性大B细胞淋巴瘤患者治疗前，先根据AnnArbor系统进行分期，再行治疗。

作者：周子欣

审核：刘雅利

责编：西瓜

封面图来源：Pixabay

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