上周讨论结果公布及PHILIPS每周一

　　上周讨论结果公布

　　源于骨内的神经纤维瘤非常罕见，多发生于颌面骨、脊柱(尤其骶骨)、胫腓骨和肱骨，多表现为缓慢加重的局部隐痛和触痛。脊椎发病多见于胸椎，其次腰椎，本例颈椎发病极其罕见，既往国内文献未见报道。其最为特殊的临床表现即Tinel征(蚁走感)阳性。病理上有以纤维或以细胞成分为主2型，可见出血及囊性变。

　　骨神经纤维瘤X线检查多表现为中心性或偏心性溶骨性骨质破坏，可侵犯骨皮质见薄层骨壳，无骨膜反应。本例发生于颈椎，影像表现典型。CT检查见溶骨性骨质破坏，代之以膨胀性生长的软组织肿块，形成不完整骨壳，部分伴边缘硬化;增强扫描显示，病灶部分轻度强化，这提示血供不丰富。

　　MR检查，T1WI呈等、稍低信号影，T2WI呈不均匀低信号，符合神经纤维瘤的信号特征;同时见靶征样高信号环，周围软组织无浸润，提示良性病变。本例SPECT提示孤立性原发性病变，于棘突及椎体内均见到病灶;但T2WI上呈明显低信号，该表现与既往报道的稍长或更长T2信号，甚至见到液液平面不同，考虑这可能是本例病变以纤维成分为主、细胞排列紧密、极少出血坏死及囊变所致。

　　骨神经纤维瘤的影像表现与骨神经鞘瘤有不少相似之处，鉴别诊断存在困难，确切诊断还有赖于病理检查。该病手术切除预后较好，术后随访2年余，患者一般状况良好。因此，当临床影像检查遇到膨胀性溶骨性骨质破坏、菲薄骨壳，部分伴边缘硬化，内实性软组织块，CT增强无明显强化，MRI上为等、稍长T1短T2信号影，应考虑到骨神经纤维瘤的可能。

　　M以脑膜转移为主要表现的胃黏液腺癌一例

　　图1薄层液基细胞学技术检测见脑脊液中存在恶性细胞，细胞散在分布，圆形，体积较大，深染，胞核大，可见核仁，核浆比较大，周围可见淋巴细胞巴氏染色×;图2腹部增强CT扫描2a、2b可见胃小弯至幽门胃壁明显增厚，不规则隆起，增强扫描明显强化(箭头所示)2c腹主动脉旁可见肿大淋巴结融合成团(箭头所示);图3胃镜活检病理：肿瘤组织呈腺样结构，有黏液分泌的腺体，部分肿瘤细胞呈印戒细胞样HE×;图4腹部增强CT扫描：肝右叶新发类圆形低密度病灶(箭头所示)，直径约1cm，病灶周围稍有环形强化图5腹部增强CT扫描：肝转移灶消失;胃部原发灶消失，未见异常强化，腹腔内及腹膜后肿大淋巴结消失

　　患者男，67岁。入院前2周无诱因出现间断耳鸣，伴阵发性头部胀痛，症状逐渐加重;5d来出现恶心、呕吐(非喷射性)，入我院神经科。曾于当地查头部CT示多发腔隙性脑梗死。既往史：慢性支气管炎10余年。入院体检：血压/90mmHg(1mmHg=0.kPa)，呼吸16次/min，心率70次/min;神清，反应略迟钝;粗测听力下降，余颅神经未见异常;四肢活动正常，病理征阴性;无颈项强直，Kernig征阴性。

　　入院后查头部磁共振成像(MRI)：腔隙性脑梗死，未见占位病变，增强扫描无异常强化。入院诊断：脑梗死。给予营养神经、改善循环治疗。症状无缓解，头痛、呕吐明显加重，出现颈项强直。入院第4天行腰穿检查：脑脊液压力mmH20(1mmH20=0.kPa)，无色透明，蛋白0.77/L，白细胞×/L，葡萄糖3.2mmol/L。脑脊液肿瘤标志物检查：CAl9-90.00kU/L，癌胚抗原(CEA)34.38μg/L。

　　脑脊液病毒抗体(巨细胞病毒、EB病毒、单纯疱疹病毒、风疹病毒、柯萨奇病毒)、梅毒螺旋体抗体、结核分枝杆菌抗体、一般细菌涂片、结核分枝杆菌涂片、墨汁染色均阴性。脑脊液液基细胞学检查找到恶性细胞(图1)。血清肿瘤标志物：CA72-4为83.95kU/L，CA19-90.00kU/L，CEA.60μg/L。胸部CT未见占位病变。全腹CT平扫+增强：胃小弯占位病变，增强扫描明显强化;腹腔及腹膜后多发淋巴结肿大(图2)。诊断：恶性肿瘤脑膜转移;胃占位;Kamofsky功能状态评分(KPS评分)20分。

　　患者转入肿瘤中心放疗科。给予脱水、降颅压对症支持治疗。治疗方案：腰穿鞘内注射(后文简称鞘注)化疗甲氨蝶呤(MTX)15mg+地塞米松5mg，每周1次连续8周;鞘注化疗第2天，给予全脑放疗，采用直线加速器6MVX线两野平行对穿照射，Dt40Gy/次，20次，共4周。第2周行鞘注化疗时测脑脊液压力为mmH20;脑脊液CA19-9为.10kU/L，CEA10.77μg/L，较前明显降低。

　　治疗2周后患者头痛等症状完全缓解，进一步行胃镜检查见：胃体中部小弯、胃角延至胃窦幽门前区见不规则溃疡型肿物。活检病理：低分化黏液腺癌，少量印戒细胞(图3)。补充临床诊断：胃癌(Ⅳ期)。治疗3周后，患者肝功能异常。复查全腹CT示：肝脏多发病灶，符合转移瘤影像表现(图4)。患者完成全脑放疗及4周期鞘注化疗，除脱发及放射性耳道反应外，无其他药物不良反应发生。

　　继续每周1次鞘注化疗，同时开始全身化疗。化疗方案：紫杉醇mg/m2，第1天;卡培他滨2.5g·m·d，第1-14天;3周为1个周期。鞘注化疗8次后，复查脑脊液肿瘤标志物：CA19-9为15.6kU/L，CEA为0.2μg/L;仍可见少量异型细胞。鞘注化疗频率改为每月1次维持。4周期全身化疗后复查腹部CT：肝转移灶、胃原发灶、腹腔及腹膜后肿大淋巴结消失(图5)。

　　血清肿瘤标志物：CA72-4为5.59kU/L，CA19.9为48.37kU/L，CEA为5.47μg/L。随后给予替吉奥胶囊60mg2次/d口服化疗，连续28d维持治疗1个周期。停止进一步治疗，共行维持鞘内化疗3次。治疗后患者遗留听力减弱，记忆力、反应能力较前稍差，KPS评分70分。随访至第14个月，患者出现双下肢活动笨拙，智力明显下降。复查腹部CT示肝脏新发转移病灶、腹膜后淋巴结肿大，头部MRI检查患者不配合。由明确诊断至今已15个月，仍在随访中。

　　(病例由中华内科杂志-作者：潘振宇提供)