腹膜后Rosai-Dorfan病一例报告

腹膜后Rosai-Dorfan病一例报告

患者，男，77岁，因反复左边腰痛3周，行64排CT见左肾等密度结节，增强扫描不均匀强化，斟酌左肾肿瘤，于年8月20日住院治疗。既往有高血压病10余年、脑梗死5年。年因左颈部及右腹股沟多个淋巴结肿大住院，行淋巴结活检术，病理确诊为Rosai—Dorfan病（RD），予干扰素万u/次，连续医治1个月，效果不佳，于年7月20日开始予COP方案（长春新碱+环磷酰胺+地塞米松）1个疗程及CHOP方案（长春新碱+异环磷酰胺+吡柔比星+地塞米松）2个疗程化疗后淋巴结缩小，后未进一步医治；化疗前检查确诊“慢性乙型肝炎病毒携带者”，未医治。年确诊系统性红斑狼疮，予甲泼尼龙（20mg/d）、环磷酰胺（0.6g/月）医治。

查体无阳性体征。实验室检查未见特异性异常；影象学检查：胸部CT示右肺多发结节灶，双侧腋窝及纵隔淋巴结稍大。静脉造影示左肾占位，彩色多普勒超声示左肾占位并腹主动脉旁淋巴结肿大。入院诊断：左。肾肿瘤。为明确血管位置加做腹部排CT，发现双肾周均有结节样改变并腹膜后多发淋巴结肿大。

结合病史，斟酌RD可能，予穿刺活检。因左边结节紧贴血管，穿刺出血风险大，故选择右边穿刺，穿刺病理结果示细胞水肿未见癌细胞。进一步行左边腹腔镜探查术+淋巴结活检术。术中见肾周脂肪皂化并肾蒂及腹主动脉数个淋巴结肿大，最大为2.0cmx1.5cm。游离全部肾脏未见肿瘤。术中冰冻病理斟酌RD，予切除皂化脂肪及部份肿大淋巴结保存肾脏。术后患者腰痛症状消失，病理结果确诊为RD。

讨论

Rosai-Dorfman病又称窦组织细胞增生伴巨淋巴结病，是一种起源不明、但具有明显病理特点的组织细胞增生病变，由Rosai和Dorfman于年首先提出。目前，RD病因仍不明，可能与病毒感染有关；也有学者认为该病可能是长时间使用免疫抑制剂的一种反应。

RD主要表现为淋巴结肿大、发热等，实验室检查常有血沉加快及丙种球蛋白升高。因其临床表现、影象学检查无特异性，且少见，致使误诊率较高，多误诊为恶性肿瘤伴多发转移。目前，该病诊断主要依托病理，其典型特点为“伸入运动”，表现为单个或多个形态完全的淋巴细胞和（或）浆细胞侵入增生组织细胞胞质内，但部份病理在HE染色下其实不典型，需进一步做免疫组化S。Wang等报导3例睾丸RD，HE染色下无典型伸人现象而在S中表现明显。结合本病的临床表现及影象学检查并没有特异性，诊断主要依据病理，因此在出现多发淋巴结肿大或者其他组织占位性病变时，需与恶性肿瘤伴随多发转移相鉴别。

鉴别要点：①病史方面，RD既往多有免疫系统疾病、长时间服用激素及RD病史，而恶性肿瘤多无上述既往史；②临床表现及影象学检查方面，RD临床表现、影象学检查无特异性，而恶性肿瘤多有其相应的特异性临床表现及影象学改变；③病理学方面，由于RD有特点性病理表现，建议淋巴结穿刺活检，必要时行腹腔镜探查术+淋巴结活检术，多可明确诊断。

有学者认为该病是一个良性病变，可能其实不需要过度医治，而在Maia等报导的8例RD中，2例手术切除者康复而6例激素医治的患者效果却不佳，但该6例在以后行化疗却收到较好的效果。另外，Konca等运用2.氯脱氧腺苷对1例36岁患者进行6个疗程的医治也收到较好的效果。

本文由医脉通转载自《中华泌尿外科杂志》年6月第37卷第6期

原文作者：徐建兵、王为服、康新立、王飞、王忠尧、蔡德海、符厚圣、陈建湘

作者单位：医院泌尿外科、南华大学

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