T淋巴母细胞白血病淋巴瘤

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文献标题

T-LymphoblasticLeukemia/Lymphoma.

T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤

文献原作者

YouMJ,MedeirosLJ,HsiED

文献目录

AmericanJournalofClinicalPathology；September;(3):-:-22

文献译者

罗晓青湖北医院病理科

文献来源

华夏病理学网

摘要

就血液病学会/欧洲血液病协会研讨会上关于T-急性淋巴母细胞性白血病/T淋巴母细胞淋巴瘤（T-ALL/T-LBL）的重要概念进行了综述。

复习和总结了会上讨论的21个病例，重点是关键的诊断或分子生物学依据，并以引用的相关文献作为补充。

早期T细胞前体（ETP）-ALL约占所有提交病例的1/3。识别ETP-ALL是十分重要的，因为如果采用标准疗法治疗，这些患者的预后较差。已经提出了一个免疫表型共识帮助识别这样的病例。其他提交的病例展示了罕见的病变实体，包括2例费城染色体阳性T-ALL、2例MYC易位相关的T-ALL和1个表现为不同疾病的病例。提交的少部分病例说明了T-ALL/T-LBL鉴别诊断相关问题。

鉴于T-ALL/T-LBL诊断和预后的分子遗传学检测重要性日益增加，病理学家紧跟这些发展是十分重要的。目前，常规组织病理学、免疫分型、常规细胞遗传学分析、荧光原位杂交和克隆性检测用于确定诊断通常是足够的。然而，由于治疗越来越具有靶向性，因此无论是通过候选基因、还是通过广谱无偏差方法，对相关遗传学异常进行评估可能是必要的。

Abstract

ToreviewimportantconceptsfromtheSocietyforHematopathology/EuropeanAssociationforHaematopathologyWorkshopsessiononT-acutelymphoblasticleukemia/T-lymphoblasticlymphoma(T-ALL/T-LBL).

Twenty-onesubmittedcasesarereviewedandsummarized,withemphasisonkeydiagnosticorbiologicpoints,andsupplementedwithrelevantliteraturecitations.

EarlyT-cellprecursor(ETP)-ALLrepresentedaboutone-thirdofallcasessubmitted.ItisimportanttorecognizeETP-ALL,becausethesepatientshaveapoorprognosisiftreatedwithstandardtherapy.Aconsensusimmunophenotypehasbeendevelopedtoaidintherecognitionofthesecases.Othercasessubmittedillustratedrareentities,includingtwocasesofPhiladelphiachromosome-positiveT-ALL,twocasesofT-ALLassociatedwithMYCtranslocations,andsinglecasesillustratingvariousdiseases.AsubsetofcasessubmittedillustratedissuesrelatedtodifferentialdiagnosisofT-ALL/T-LBL.

InviewofthegrowingimportanceofmoleculargeneticanalysisinthediagnosisandprognosisofT-ALL/T-LBL,itisimportantforpathologiststokeepabreastofthesedevelopments.Currently,routinehistopathology,immunophenotyping,conventionalcytogeneticanalysis,fluorescenceinsituhybridization,andclonalitytestingareusuallyadequatetoestablishthediagnosis.However,astherapiesbe