病例分享肝内淋巴上皮瘤样胆管癌

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艾迪康医学检验中心有限公司——中国首家全国连锁经营的第三方医学检验机构 　　基本信息：男，54岁

　　临床诊断：肝癌术后复发

　　巨检：肝组织一块：15×13×5cm，紧贴切缘处可见一结节：1.5×1.5cm，肝组织近包膜处可见一结节：2×1.5cm

病例来源：

　　艾迪康病理实验室——单国淼

镜下所见：

　　HE染色：

　　免疫组化：

　　CK8/18

　　Ber-EP4

　　CAM5.2

　　CK7

　　CK19

　　HepPar-1

　　Glypican-3

　　AFP

　　CDX-2

　　EBER

　　E-Cadherin

　　Ki-67

诊断：

　　肝内淋巴上皮瘤样胆管癌

诊断依据：

　　形态学上与发生在鼻咽部或鼻咽外的淋巴上皮瘤样癌类似，腺样分化的癌组织伴有丰富的淋巴细胞浸润，EB病毒感染。

扩展：

　　肝内胆管癌（IHCC）是原发性肝癌的类型之一，约占5-10%。已知IHCC致病因素为慢性病毒感染，如B型及C型肝炎，但EB病毒与IHCC的发生及发展的关系仍不明。淋巴上皮瘤样癌现已报导见于未分化鼻咽癌、胃、食管、胰腺及唾液腺。

　　EBV-相关性IHCC分为三个亚型：

　　1、典型的淋巴上皮瘤样癌（LELC）

　　2、伴有克隆氏病样淋巴样反应的癌

　　3、经典性腺癌。

　　年Hsu等首次报告胆管癌的EBV基因组的表现，其病理表现为高分化腺癌和淋巴上皮瘤样未分化癌成分。年Jeng等首次描述了淋巴上皮瘤样胆管癌（LELCC）5例病人的病理学结果为腺管分化，并为肝LELC的特征。至今，文献已报告20例EBV-相关性IHCCs，且LELCC亚型占多数。

临床：

　　EBV-相关性肝内胆管癌其发生率为3.3%（11/），以女性为主，年龄为30-67岁（平均53.2%），均为AJCCI期，所有病人CT均显示肿块，以右叶为主，半数有乙肝病毒，少数CEA、CA-9升高。所有病人均EBER显示弥漫强阳性。肿瘤界限清晰，膨胀性生长，但无包膜。部分病人可以看到大细胞性、未分化的泡状核细胞，明显核仁，丰富的淋巴浆细胞；可见上皮样肉芽肿及多数淋巴样滤泡；可以呈现经典型IHCC；可见淋巴浆细胞浸润及显著硬化；可见中心性坏死；可见不规则性肿瘤性腺管伴扩张。多数为各种腺性分化及广泛淋巴浆细胞浸润的腺癌。均显示小管状、梁状或条索状不同分化程度的腺癌。多数有硬化性反应。半数淋巴滤泡可见。近半数有肉芽肿样反应及多核巨细胞反应，所有病人均EBER（+），CK7、CK19（+），Hep-1及Glypican-3（-）。

讨论：

　　EBV相关性肝内胆管细胞癌3个亚型的预后是不同的，部分病人可见LMP1基因，但也有相反的报告，根据肿瘤细胞分化和宿主细胞免疫反应，EBV-阳性IHCCs可见典型的LELC、经典型IHCC及LELCC。EBV感染与IHCC发生、发展的关系仍不明确，有待动物实验及临床研究。

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