病例分享2MALT淋巴瘤

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男，62岁。标本取自胃体活检组织。

CD20：弥漫强（+)

CD79a：弥漫（+）

CD5

CD3

CD43：是与T细胞免疫功能相关的跨膜蛋白，非肿瘤性B细胞不表达，阳性是诊断肿瘤的依据

Kappa

Lambda：单个B细胞只表达κ轻链与λ轻链之一，从不同时表达。联合使用如果其中一种轻链阳性B细胞数远远多于另一轻链，称为轻链限制性，提示单克隆性增生，有助于区分良恶性淋巴组织增生。

CD21

CK

ki67

CyclinD1

Bcl2

Bcl6

CD10

病理诊断：MALT淋巴瘤

知识巩固??

定义：

黏膜相关淋巴组织结外边缘区淋巴瘤（MALT淋巴瘤），是一种结外淋巴瘤。肿瘤由形态多样的小B细胞组成，其中有边缘带（中心细胞样）细胞、单核细胞样细胞、小淋巴细胞和散在的免疫母细胞及中心母细胞样细胞。多数病例中，可见到细胞有浆细胞分化。肿瘤细胞可位于反应性淋巴滤泡的边缘带，并可扩展到滤泡间区。在上皮组织中，肿瘤细胞浸润上皮可形成典型的淋巴上皮病变。

临床特点：

该肿瘤多发生于成人，中位年龄61岁。绝大多数患者表现为Ⅰ或Ⅱ期疾病，少数患者（约2-20%）骨髓受累。胃MALT淋巴瘤骨髓受累较少，肺或眼附属器骨髓受累较多。MALT淋巴瘤在胃肠道中，胃是最常见部位，占所有病例的50%，其它常见部位有涎腺、肺、头颈部、眼附属器、皮肤、甲状腺及乳腺（患有Sjogren综合征或淋巴上皮性涎腺炎的患者发生淋巴瘤的危险度较普通人群增加44倍；患有桥本甲状腺炎的患者发生甲状腺淋巴瘤的危险性增加70倍）。

病理形态学：

1.瘤细胞最初在反应性滤泡周围、滤泡套区的外部浸润，分布在边缘带，并且扩散形成大片融合区域，最终侵犯部分或全部滤泡。典型的边缘带B细胞是小到中等大小的细胞，核轻度不规则，染色质中等，核仁不明显，与中心细胞相似，胞质相对丰富、淡染。淡染的胞质增多时，可表现为单核细胞样外观。有时边缘带细胞更近似于小淋巴细胞。浆细胞分化最常见于甲状腺，其次皮肤、胃MALT淋巴瘤（约1/3的胃MALT淋巴瘤）。

2.在腺体组织中，上皮常常遭受淋巴瘤细胞的侵入和破坏，形成所谓的淋巴上皮病变（指≥3个边缘区细胞积聚在上皮内，并伴有上皮细胞的变形或破坏及嗜酸性变），其为特征性改变，但不具备诊断的特异性(小肠和大肠的MALT淋巴瘤很难找到淋巴上皮病变，而在唾液腺，炎症反应性疾病常有明显的类似淋巴上皮病变）。淋巴滤泡有时“植入”到反应性滤泡的生发中心，在特例情况下，可形成与滤泡淋巴瘤及其相似的形态。在淋巴结中，MALT淋巴瘤侵犯边缘区造成滤泡间区扩大。数量不等的转化的中心母细胞或免疫母细胞样的大细胞在MALT淋巴瘤中也可见到，但当转化的细胞形成实性或片状的区域时，这种情况应当诊断为弥漫大B细胞淋巴瘤，并应标注伴有MALT淋巴瘤的表现。

免疫表型：

肿瘤细胞特征性地表达IgM，较少表达IgA或IgG,而且显示轻链限制性。肿瘤细胞表达全B细胞抗原如CD20、CD79a、CD19、PAX5、BCL-2、近半数表达CD43、CD10罕见（+），极少数病例CD5（+）。目前尚无MALT淋巴瘤的特异性标记。在与良性淋巴瘤细胞浸润病变鉴别时，证明免疫球蛋白轻链限制（有浆细胞分化时）非常重要。

鉴别诊断：

需与可进展为淋巴瘤的反应性炎症性病变（幽门螺杆菌性胃炎、淋巴上皮性涎腺炎、桥本甲状腺炎）和其它的小B细胞淋巴瘤（滤泡淋巴瘤、套细胞淋巴瘤、小淋巴细胞性淋巴瘤）相鉴别。

1.反应性炎症：反应性淋巴细胞可浸润上皮，但不会形成显著破坏性改变或肿块。无限制性轻链表达，B细胞成分不表达CD43。

2.浆细胞瘤：缺乏CD20+B细胞和淋巴上皮病变。发于皮肤的“浆细胞瘤"，应诊断为皮肤MALT淋巴瘤。

3.套细胞淋巴瘤：单一型小到中等瘤细胞呈弥漫或结节状增生，无散在转化大细胞。肿瘤B细胞共表达CD5，CyclinD1。

4.滤泡性淋巴瘤：结外病变常呈结节状伴弥散性生长，共表达CD10、BCL-6、BCL-2。MALT淋巴结伴有滤泡植入时，免疫组化MNDA或有帮助。

临床预后：

临床表现惰性，进展缓慢，特别是皮肤MALT淋巴瘤，5年生存率几乎%。

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胃肠道小淋巴细胞增生：CD3,CD20,CD21,ki67,CD30,BCL2,CD10,CD43,CyclinD1，IgD,PCK,EBER

明显浆细胞增多：加Kappa及Lambda

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