MALT淋巴瘤

定义：粘膜相关淋巴组织结外边缘带B细胞淋巴瘤（MALT淋巴瘤），是一种结外淋巴瘤，由形态多样的小B细胞组成，其中包括边缘带细胞（中心细胞样细胞）、单核样细胞、小淋巴细胞，也可见散在的免疫母细胞和中心母细胞样细胞（当出现实性或成片的大细胞时，应诊断为DLBCL或MALT淋巴瘤伴DLBCL）,部分细胞有浆细胞样分化，1/3的胃MALT淋巴瘤会出现，发生皮肤时也常见到，是甲状腺MALT淋巴瘤的显著特征，出现明显浆细胞分化可能会类似于髓外浆细胞瘤，肿瘤细胞可向反应性滤泡中心浸润，也可向滤泡间区浸润，当肿瘤细胞浸润上皮时，可形成典型的淋巴上皮病变，部分病例可见到淀粉样物质沉积。

流行病学：约占NHL7-8%，占胃淋巴瘤约50%；成人多发，中位发病年龄70岁，男女无性别差异。但在甲状腺和涎腺部位发生时以女性多见。

病因:慢性炎症（Hp与胃MALT淋巴瘤）、干燥综合征及桥本甲状腺炎等。

发生部位胃最常见，其他常见部位眼及附属器、皮肤、肺、涎腺、乳腺及甲状腺。

结构特征：1.淋巴上皮病变2.常有正常的滤泡结构，可见滤泡植入现象。

免疫表型：表达B细胞标记：CD19、CD20、CD22、CD79α、CD5-、CD10-、CD23-、CD43+/-，少数情况CD5+，罕见CD10+,但BCL6-，CD21、CD23及CD35显示典型扩张的滤泡树突细胞网和对应发生植入的淋巴滤泡。

分子遗传学：Ig重排(11;18)、MYD88Lp突变（6-9%）。

鉴别诊断：

1.与粘膜慢性炎伴显著的淋巴组织增生鉴别：后者生发中心完整，常有套区，边缘区小或不明显。可有少量淋巴细胞浸润上皮层，但常常是单个或小灶性，不伴有上皮的破坏。免疫组化显示生发中心CD10+，BCL6-,BCL2阴性，Ki-67指数高，CD21或CD23显示完整的滤泡树突细胞网。

2.滤泡性淋巴瘤：MALT淋巴瘤滤泡植入现象非常显著时，与滤泡性淋巴瘤非常相似。主要依靠免疫组化鉴别，滤泡性淋巴瘤CD10及BCL6阳性，BCL2常常阳性（生发中心常阴性，FLI-II级为阳性，而III级或皮肤FL阴性）。

3.套细胞淋巴瘤：临床进展较迅速，肿瘤可呈结节状，伴有数量不等的萎缩生发中心；亦可呈弥漫性。瘤细胞形态较为一致，一般少见母细胞的浸润。免疫组化CyclinD1，CD5阳性，CD23显示萎缩的生发中心，Ki-67指数较高。

4.小淋巴细胞淋巴瘤：瘤细胞内可见假滤泡，无淋巴上皮病变。免疫组化：瘤细胞CD5及CD23阳性。

预后及预测因子：该瘤对放疗敏感，惰性过程，发生于皮肤时5年生存率可达%，不到10%病例可发生DLBCL;发生于胃不管是MALT淋巴瘤或DLBCL均应检测Hp,部分病例对单纯抗Hp治疗有效。

参考文献：

［1］《WHO造血与淋巴组织肿瘤病理学和遗传学》

［2］《边缘区淋巴瘤病理诊断与进展》讲座，李文才.

［3］《淋巴瘤病理诊断图谱》朱梅刚，林汉良主编.