3岁男童患原发系统性间变性大细胞淋巴瘤入

来源：中华皮肤科杂志

作者：任发亮、谭琦、朱进、陈宴林（重庆医院皮肤科，儿童发育疾病教育部重点实验室儿科学重庆市重点实验室）

性别：男

　　年龄：3岁

　　病史：因左颈部肿块6个月，迅速增大半个月于年2月3日就诊。年9月发现左颈部一花生大小皮色肿块，质硬，无不适，未予重视。

　　临床资料：约于就诊前半个月无明显诱因下肿块迅速增大，无触痛，表面无破溃、红肿，伴潮热、盗汗、瘙痒，无发热、咳嗽及其他不适，无皮肤苍白，无皮肤瘀点、瘀斑。医院诊断为淋巴结炎，予抗感染治疗后肿块无明显缩小，遂来我院。发病后精神食欲可，大小便正常，近半个月体重减轻约1~2kg。

　　查体

　　体温36.6℃，呼吸24次，心率次，左颈部见一7cm×8cm肿块，质硬，固定，无触痛，表面无破溃、红肿（图1）。左腋下扪及一3cm×3cm大小淋巴结融合团块；右腋下、双侧腹股沟触及多个直径1~2cm淋巴结，无触痛，活动尚可。双肺呼吸音清，心音有力，律齐，未闻及杂音；腹软，肝脏肋下触及1cm，脾脏肋下未触及。辅助检查：血常规白细胞19.89×10^9/L，红细胞2.81×10^12/L，血小板×10^9/L，血红蛋白78g/L。大小便常规、肝肾功能、心肌标志物、凝血功能、血糖、血及尿淀粉酶正常；泌乳素75.1μg/L（正常22μg/L）；脑脊液生化及常规、β2微球蛋白正常，脑脊液IgG50mg/L（正常12.1mg/L），未见肿瘤细胞。彩超：颈部、腋下、腹股沟淋巴结病变，未见明显液化；肠系膜淋巴结稍肿大，肝胆脾胰肾未见明显异常。心电图、心脏彩超、X线胸片正常。脊柱、四肢、头颅X线检查：左颈部软组织明显增厚，头颅诸骨、脊柱、四肢未见明显异常。骨髓病理报告：有核细胞增生活跃，未见肿瘤细胞；骨髓检验：刺激性骨髓象。颈部淋巴结病理（图2）：淋巴结结构破坏，瘤细胞弥漫分布，部分瘤细胞体积较大，胞质丰富，核有多形性，部分核仁明显，可见多核巨细胞，异形性和核分裂易见。免疫组化：CD3、CD7、CD30、CD68阳性，CD20灶状阳性，间变性淋巴瘤激酶（ALK）阳性，Ki-67约40%阳性，Pax-5小灶状阳性，CD15、CD21、上皮膜抗原（EMA）、细胞周期蛋白D1、Bcl-6均阴性。病理诊断：原发系统性间变性大细胞淋巴瘤（primarysystemicanaplasticlargecelllymphoma，ALCL）。PET-CT诊断报告：左颈部、颈根部、左腋下、腹膜后、盆腔、双侧腹股沟多发性淋巴结肿大，18F-脱氧葡萄糖（FDG）代谢异常增高，符合淋巴瘤表现；脑、颈胸腰椎FDG-PET显像未见异常。

　　图1患儿化疗前后颈部肿块；

　　1A：化疗前左颈部7cm×8cm肿块（箭头），边界欠清，质硬，固定，无触痛，表面无破溃；

　　1B：化疗后1周肿块明显缩小图2颈部淋巴结组织病理检查；

　　2A：低倍镜下见肿瘤细胞弥漫分布（HE×）；

　　2B：高倍镜下可见部分细胞体积较大，胞质丰富，可见多核巨细胞（HE×）。

　　诊断

　　ALCL（ALK阳性；Ⅲ期；R3组）。

　　治疗

　　非霍奇金淋巴瘤-T细胞淋巴瘤年指南，行CHOP+A诱导方案化疗（即环磷酰胺、长春新碱、泼尼松、阿霉素加阿糖胞苷，规律鞘内注射甲氨蝶呤、阿糖胞苷、地塞米松）。化疗后2~3d肿块明显缩小，化疗1周后左颈部肿块缩小为1cm×2cm、2cm×3cm2个肿块（图1），活动可。患儿暂无明显化疗反应。

　　讨论

　　ALCL属于非霍奇金淋巴瘤中的外周T细胞淋巴瘤，临床少见，占非霍奇金淋巴瘤的2%~8%，但在儿童期有一个发病高峰，占儿童淋巴瘤的10%~15%，肿瘤细胞起源于活化的细胞毒T细胞，因此大多数为T细胞表型。ALCL多为淋巴结内起病，但常结外侵犯。年WHO淋巴瘤新分类根据是否表达ALK将ALCL分为ALK阳性和ALK阴性两个独立的分子亚型，儿童ALCL以ALK阳性为主，ALK阳性ALCL与ALK阴性ALCL在形态学上没有显著性差异，但临床表现及预后明显不同。石岩等报道显示，ALK阳性ALCL较ALK阴性ALCL多见，发病年龄偏低，CD30和EMA表达率较高，多有高热。本例患儿为ALK阳性ALCL，起病早，3岁出现颈部肿块，但该患儿无发热，此与石岩报道不一致。患儿PET-CT显示全身多数浅表淋巴结受累，故为Ⅲ期；R3组，一般推荐以CHOP为主的化疗方案。儿童ALCL化疗较成人敏感，本例患儿化疗1周后肿块明显缩小，仅可触及较小的结节。研究提示，与预后相关的不良因素有：ALK阴性，3个以上结外器官受累，肝脾肿大（3cm），乳酸脱氢酶升高，临床分期为Ⅳ期，骨髓中出现噬血现象，年龄3岁。除了3岁发病外，该例暂无以上其他不良因素，推测患儿预后较好。

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