病例解析腹膜后积液不同寻常的病因

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HAOYISHENG导语

这个病例由ShellyKakar医生等发表在近期的Gastroenterology上，原文标题为「AnUnusualCauseofaRetroperitonealFluidCollection」，翻译成中文即「腹膜后积液不同寻常的病因」。

准确地说，该患者初步诊断为腹膜后巨大囊肿。说到这里，我们可以先复习下腹膜后囊肿的分类和常见病因：

腹膜后囊肿可分为两大类，即肿瘤性囊肿及非肿瘤性囊肿。

其中，肿瘤性囊肿常见的有：囊性淋巴管瘤、粘液性囊腺瘤、囊性畸胎瘤、苗勒氏囊肿、表皮样囊肿等；

非肿瘤性囊肿包括：胰腺假性囊肿、非胰源性假性囊肿、淋巴囊肿、尿性囊肿、血肿等。

其实，该病例的最终诊断就在上述罗列的疾病里，来试试你能否通过蛛丝马迹寻得真相。

病例资料

患者女性，54岁，美国人。因「左侧腹部疼痛2周余」来诊。

现病史：患者自诉疼痛呈持续性锐痛，向左腿部放射，且活动后加重。患者无泌尿系统症状，无恶心、呕吐，无排便习惯改变。否认发热、寒战、夜间盗汗症状，但患者在最近的1年体重下降约18斤。

既往史：患者既往无特殊病史，值得注意的是，该女性患者有长期大量饮酒史。

一般检查：反应尚灵敏，定向力正常，但精神状态较差，外观呈恶病质样。心率62次/分，血压/89mmHg，体重约35Kg。

腹部专科检查：左下腹部触痛明显，且触痛范围从左下腹延伸至左侧大腿前部，但无反跳痛，也无明显肌卫。腰大肌征阳性，左侧肋脊角扣痛。

实验室检查：血清淀粉酶54U/L（正常上限为65U/L），血清脂肪酶94U/L（正常上限为70U/L），其他常规血液化验指标均正常。尿液分析结果无特殊。

腹部及盆腔增强CT扫描（图1）示：一个长径约22.36cm的边缘强化的巨大囊性占位，从髂窝延伸至左上腹部，肾脏、胰尾被挤压移位。还可见胰腺存在点状钙化，胰导管轻度扩大。

图1CT影像，A为横轴位，B为冠状位

予应用广谱抗生素治疗，患者病情未见好转。

请问该患者体内囊液形成的病因是什么？下一步应采取什么治疗措施？

答案及解析

首先，患者以腹痛为主要症状，疼痛范围广，但无明显肌卫，也无发热，白细胞等化验结果正常，考虑患者的症状并非感染所致，而是囊肿直接压迫引起。

该患者腰大肌征阳性这一体征对其诊断的意义并不大，反而有误导作用。需明白，腰大肌征阳性虽常见于阑尾炎的查体，但并非阑尾炎的特征性体征。

附腰大肌征检查知识：

查体方法：嘱患者左侧卧位，两腿伸直，并使右下肢被动向后过伸，如发生右下腹痛，称为腰大肌征阳性。

主要价值：对于可疑为阑尾炎但腹部压痛反跳痛不典型者，可查腰大肌征，若阳性则支持阑尾炎的诊断，且可知其阑尾位置较深，比如在盲肠后近腰大肌前方、盲肠后位或腹膜后位。

其次，腹部及盆腔CT未见实性肿瘤病灶，可推测该腹膜后囊肿很可能不是肿瘤性的。遂暂排除肿瘤性囊肿，从非肿瘤性囊肿的各种常见病因中考虑。

再者，从既往史来看，与酗酒史关系最紧密的疾病是胰腺炎，进而推测为胰源性假性囊肿。但是，胰腺假性囊肿一般位于胰腺内或胰腺周围，而且胰酶化验结果（血清学检查）并不能有力支持这一推测。

那么，会不会是其他病因呢？

确实值得怀疑。然而，无论是什么病因，患者腹膜后囊肿巨大，且存在明显的压迫症状，进行囊肿穿刺来缓解症状是有必要的，同时可化验囊液来辅助诊断。

经穿刺引流，患者症状明显改善，囊液化验结果提示：囊液成分内富含淀粉酶。由此推断囊液的积聚、囊肿的形成与胰腺密切相关，这一结果支持胰腺假性囊肿的诊断。

进一步行磁共振胰胆管造影（图2），结果显示，胰腺导管与腰大肌内的囊液直接沟通。

由此可确定该患者诊断为：胰腺假性囊肿。

图2磁共振胰胆管造影影像结果

延伸阅读

胰腺假性囊肿（PPC）是指在胰腺内或周围异常存留的体液经纤维组织包裹形成的囊腔。这些体液包括血液、胰液外渗以及胰腺自身消化导致局部组织坏死等；囊壁由腹膜、网膜或炎性纤维结缔组织构成，因囊壁内无胰腺上皮细胞衬垫，故称为胰腺假性囊肿。

PPC多继发于急慢性胰腺炎，以及胰腺损伤等，普遍认为其发病率在10%以上。而且据统计，PPC约占胰腺囊性疾病的80%。因此，PPC在临床上并不少见。然而，该病例比较罕见，因为PPC大多发生在胰腺内部或邻近位置，而表现为腹膜后积液、贯穿整个腰大肌的PPC较为罕见。

该病例在考虑到患者可能存在胰腺炎时，有个重要而容易忽视的病史，即患者长期酗酒病史。说重要，是因为西方国家（以美国为例）胰腺炎以酒精引起的为主；说容易忽视，是因为在我国，胰腺炎以结石引起的为主。

胰腺假性囊肿的主要危害包括：囊内感染、脓肿形成、囊肿破裂、腹腔大出血、对周围组织器官直接压迫等。

治疗方面，包括药物保守治疗（治疗胰腺炎，减少胰液外渗，胰腺假性囊肿有一定几率自愈）；穿刺抽吸（复发率较高）；置管外引流；内引流；内外联合引流；手术切除等。

本文首发于：消化时间

参考文献

1.KakarS,ManzoCE,HashashJG.AnUnusualCauseofaRetroperitonealFluidCollection.Gastroenterology.Jan;(1):33-34.

2.温静,梁浩,蔡逢春等.超声内镜下经胃、十二指肠乳头引流治疗胰腺假性囊肿的有效性和安全性.中国医学科学院学报,,36(2):-.

延伸阅读

腹痛伴右侧肩背部不适你会考虑这个病吗？病例回顾

患者女，72岁，间断性上腹剧痛伴右侧肩背部不适9月余，加重1天。患者自觉恶心，无呕吐、呕血、黑便、寒战发热、巩膜黄染、胀腹。

腹部超声检查发现胆管内见条状平行管状回声沿胆管走行（图1）。

图1胆管内见条状平行管状回声沿胆管走行（箭头）

MRCP发现胆总管内结节状充盈缺损，胆总管及肝内胆管内见条状充盈缺损，肝内外胆管扩张（图2和图3），提示为胆总管结石并胆道蛔虫。

图2胆总管内结节状充盈缺损，胆总管及肝内胆管内见条状充盈缺损

图3MRCP动态图

上腹部CT发现胆总管胰上段结石继发胆道梗阻（图4），胆总管胰上段见结节状高密度影，相应以上胆总管及肝内胆管扩张。

图4胆总管内结石

临床行腹腔镜胆囊切除+开腹胆道探查取石及取蛔虫术，术中证实胆道内存在2条蛔虫活虫体和1枚结石，虫体均位于胆总管，长约20cm，结石呈鹿角形，位于胆总管下段（图5）。

图5取出2条蛔虫及1枚结石

病例分析

在病例中患者做了三项影像学检查：超声发现了胆道内蛔虫，但未发现胆总管下段结石；CT仅发现胆总管下段结石和提示胆管扩张；MRCP发现胆道内蛔虫也发现胆总管下段结石。

除此之外，怀疑胆道蛔虫时还可行X线钡餐检查，若发现蛔虫则有助于鉴别诊断。经内镜逆行胆管造影也可发现胆道内蛔虫，但一般不作为首选检查。

1.超声表现

超声检查胆道蛔虫准确率可达95%以上，特征影像表现有：①胆管内可见平行光带回声，蛔虫体腔表现为低无回声区，胆管内呈「等号」状；②胆管内可见卷曲、回缩，甚至可看到正在蠕动的蛔虫；③胆管有轻度或中度的扩张，管壁增厚。

2.鉴别诊断

胆道结石：肝内强回声且后方声影，远端肝内胆管扩张。当多条蛔虫在胆管内出现多条现状高回声带，可能蛔虫卷曲成团，并出现后方声影，此时较难与胆道结石鉴别，需注意胆道蛔虫是多条「等号」样回声卷曲成团形成的后方声影。

胆道积气：强回声形状不稳定，边界不清楚，后方为多重反射。

胆管炎：胆管壁增厚、水肿、双层回声。胆管内蛔虫死亡后，蛔虫残体在胆管内使胆管内回声不清晰，此时「等号」样回声不明显，难以与胆管炎鉴别，需结合临床及其他影像学检查综合鉴别分析。

3.临床表现

本病症状呈时好时坏，好的时候可无任何症状，发作时表现为突发性右上腹绞痛，可放射至右肩、背部、下腹部，伴恶心、呕吐等。蛔虫钻入胆道引起的胆管阻塞是不完全的，故蛔虫引起黄疸较为少见，蛔虫主要致病是由于蛔虫进去胆道时带入了细菌导致胆管炎、急性重症胆管炎等，甚至引起死亡。

实验室检查可表现白细胞计数轻度增高，嗜酸性粒细胞数增加，胃十二指肠液和粪便镜检可发现虫卵。

腹膜后纤维化的诊断与治疗

腹膜后纤维化(retroperitonealfibrosis，RPF)是一种罕见疾病，其主要特点为腹膜后及其他腹腔脏器软组织炎症及纤维化。纤维炎症组织最常见于腹主动脉周围，其次为髂动脉，输尿管及肾动脉，部分病例中纤维炎症组织围绕胰腺分布。临床表现可因受累部位不同而表现各异，而腹痛最为常见，约80％的病人可出现，疼痛多表现为隐匿性、持续性钝痛，疼痛不剧烈。

01分型

原发性RPF：约占2/3

没有明确诱因引起的腹膜后纤维化。可能的发病机制如下：

①一种学说认为动脉中膜变薄破坏，释放氧化脂质，由巨噬细胞递呈于T细胞、B细胞，进而激活自身炎症反应。

②另一种学说认为炎症反应始于动脉外膜，滋养血管的血管炎引起主动脉周围炎并向内引起中膜破裂和动脉粥样硬化形成。

继发性RPF:约占1/3

继发于其他疾病如药物，恶性肿瘤，感染，放疗或外科手术。

02病理03影像学特点

★腹部X线:通常无阳性表现。

★B超：对于RPF敏感性较低，早期及微小病变易漏诊。典型超声表现：下腰椎或骶骨岬前方、腹膜后等回声或低回声不规则声影，边界清晰。

★静脉尿路造影

典型征象:“三联征”

1、肾盂积水并有上端输尿管扩张扭曲。

2、双侧输尿管向中线移位。

3、输尿管受外部压迫的征象，可出现官腔狭窄变细拉长，僵直而向内方向侧移位。晚期双肾可均不显影。

★CT表现：表现为主动脉旁不规则软组织影，生长受限，可由肾动脉水平延伸至髂静脉水平，并沿腹膜后生长包裹输尿管及下腔静脉。在平扫CT中，纤维炎症组织的密度与腰肌密度接近，在增强CT中，其是否强化取决于疾病进展程度。疾病早期可见明显强化，疾病晚期几乎无强化。

①腹主动脉旁软组织团块，向下累及髂动脉，血管未向前推移，未见明显强化。

②三维重建冠状位示腹主动脉旁软组织肿块影，向下包裹髂动脉。

③腹主动脉前见弥漫不规则病变，累及肠系膜，不均匀强化，右侧肾盂扩张积水。

★MRI：较CT的最大优势在于在不使用造影剂的情况下，MRI的分辨率远高于CT，对于因肾功能严重受损不能耐受造影剂的患者而言是更优的选择。

特发性RPF在T1加权像为低信号,T2加权像的特点取决于炎症的活动程度。T2高信号、早期强化提示活动性炎症，T2低信号、无强化提示晚期纤维化病变。

★PET：具有非常高的敏感性，可通过分析腹膜后肿物的代谢活性判断其良恶性。

04诊断

目前尚无公认的统一诊断标准

临床表现：无特异临床表现，表现为腹痛、腰背痛，乏力，发热及体重下降等。

实验室检测：血沉及C反应蛋白升高。

影像学检查：如上所述。

病理检测：是诊断的金标准。

05鉴别诊断

☆腹膜后淋巴瘤：其分布广泛，CT平扫示大结节肿块，密度不均匀，可伴有肠系膜淋巴结肿大，增强后无变化，主动脉与椎体间隙增大（腹主动脉被推移）。

☆转移性肿瘤：缺乏纤维组织，表现为不连续的主动脉旁淋巴结肿大。肠系膜淋巴结肿大有利于表明为恶性病变，增强后肿块呈结节状不均匀强化。

☆其他：腹膜后间质性肿瘤、感染性疾病等。

06治疗

目标：阻止纤维化进展、缓解梗阻、缩小肿物体积及预防疾病复发。

方法：

药物：1.糖皮质激素

2.免疫抑制剂：甲氨蝶呤、环磷酰胺、吗替麦考酚酯等

3.雌二醇拮抗剂：他莫昔芬

手术：1.输尿管松解术

2.输尿管内J管植入术

3.肾移植

联合：药物+手术

参考文献1):CollD,etal.ContemDiagnRadiol,.

2):CroninCG,etal.AJR,.

3):张伟等.中华老年医学杂志,.

4):Gopal,etal.NeurologyIndia,.

5):杨光华等.中国实用医刊,.

延伸阅读

IgG4相关性腹膜后纤维化的研究进展IgG4相关性腹膜后纤维化(RPF)是一种临床少见病，以腹膜后腔纤维硬化组织形成伴IgG4絮细胞浸润为主要特点，是RPF的一种亚型。

RPF是指以包绕血管生长的腹膜后腔纤维硬化组织增生为特征的一组疾病，多累及肾脏以远的腹主动脉和髂动脉，增生组织可压迫周围的输尿管和下腔静脉，引起相应临床表现。可将RPF分为特发性腹膜后纤维化(iRPF)和继发性RPF。目前发现，既往诊断的iRPF病例中有一部分应归属于另一类具有更为广泛疾病谱的疾病——IgG4相关性疾病(IgG4-RD)。

IgG4-RD是一类免疫介导的纤维炎症性疾病，临床表现异质性较强，可侵犯全身多器官。基于在不同受累器官中的具有共同病理特征的纤维炎性硬化组织，人们逐渐将多种既往独立诊断的疾病，如部分自身免疫性胰腺炎、米库利兹病、里德尔甲状腺炎等整合起来，共同构成一组具有共同临床及病理特征的疾病谱，形成了“IgG4-RD”这一概念。IgG4-RPF常伴其他器官受累，且易与恶性肿瘤相混淆，因此有必要对该病进行更加全面、深入的认识。

1流行病学

目前尚无IgG4-RPF的大规模流行病学数据，其发病率至今仍不明确。芬兰的一项流行病学调查显示，RPF的发病率为0.1/10万人年，患病率为1.38/10万人年，而IgG4-RD这一概念的出现，促使人们思考在既往诊断iRPF的病例中IgG4-RPF所占的比例。Zen等的研究显示，59％(10/17例)RPF患者病理组织中可见大量IgG4+浆细胞浸润。Khosroshahi等发现，57％(13/23例)的RPF患者可诊断为IgG4-RPF。Koo等的研究发现，47％(9/19例)既往诊断iRPF患者的病理组织中可见大量浆细胞浸润伴纤维化及闭塞眭静脉炎。

目前普遍认为，RPF多见于50～60岁的中老年人群，男性发病率约为女性2.3倍。Zen等的研究发现，在一组RPF患者中，10例IgG4-RPF患者均为男性，而7例iRPF患者中6例为女性。但目前仍无充分证据表明IgG4-RPF与iRPF在发病年龄及性别上是否存在差异。

2临床表现

IgG4-RPF多亚急性起病，病情呈顿挫型进展，有时可长时间处于静止期，早期症状并不明显，且不易发现器官受累证据，故患者常在发病数月甚至数年后方被确诊。

根据病变累及的范围，IgG4-RPF临床表现可分为局部表现和全身表现。局部表现多为腹膜后腔肿块压迫周围组织所致，其中疼痛最为常见，常见于腰背部、侧腹部及下腹部，可放射至腹股沟及大腿处，多为持续性钝痛，与活动无关。腹膜后腔肿块可压迫输尿管，导致慢性梗阻及肾盂积水，并出现肾区疼痛及肋脊角叩击痛，有时可出现血尿、多尿，易诱发泌尿系感染，严重者可致急性肾衰竭。此外，肿块可压迫生殖腺管，引起阴囊水肿和静脉曲张。偶见下肢水肿和深静脉血栓，可能为肿块压迫腹膜后腔淋巴管或静脉引起的回流不畅所致。若同时累及其他器官(如颌下腺、腮腺、胰腺等)，则可能会引起相应的局部表现，这些表现可与RPF同步或先后出现。

全身表现较iRPF患者少见，多为非特异性炎症所致。部分患者可有低热，体质量可在数月内下降5-10kg，并可出现乏力、易劳累等表现，尤多见于多器官受累时。此外，还可出现骨骼肌肉系统受累表现，如关节痛和附着点病变等。部分患者还可有过敏性鼻炎、哮喘等长期过敏史。

3实验室检查

多数患者可见血清IgG4水平升高，因此该指标可用于疾病诊断及活动度监测，但应注意的是，血清IgG4不能作为诊断或决定治疗起始、减量、停药的唯一依据。wallace等发现，仅有51％(53/)的IgG4-RD患者可见血清IgG4水平升高。另外，在应用免疫比浊法测定血清IgG4水平时应注意前带效应(指因抗原抗体配比不合适所导致的假阴性结果)的可能。此外，IgG4水平升高还可见于过敏性皮炎、天疱疮、哮喘、恶性肿瘤及Castleman’s病等。近期研究表明，外周血浆母细胞水平测定具有更高的诊断及病情评估价值。wallace等的研究发现，IgG4-RD患者体内浆母细胞水平较其他疾病组及健康对照组明显升高，并在利妥昔单抗治疗后显著下降，这一现象同样见于血清学IgG4阴性的IgG4-RD患者。

除上述指标外，IgG4-RD还可出现一些非特异性的实验室指标异常。IgG4-RD患者可出现血清IgE和外周血嗜酸性粒细胞水平的增高。部分IgG4-RPF患者可见急性时相反应物升高，但这些表现亦见于其他炎症性及肿瘤性疾病，并不具有特异性。肾功能异常多为纤维硬化组织压迫输尿管所致，也可为IgG4-RD直接累及肾脏，故应行蛋白尿检测和尿沉渣镜检等以进行鉴别诊断。输尿管损伤时可出现肉眼或镜下血尿，另外，放置输尿管支架也可致血尿，应注意鉴别。

4影像学检查

影像学检查是IgG4-RPF的重要诊断手段，不同影像学方法具有不同的疾病诊断和疗效评估价值。超声作为一种便捷的无创性检查，操作简单、成本较低，可显示肾盂积水，并能发现围绕主动脉的纤维包块，是首选筛查手段。Kamper等的研究显示，超声可检测到94.2％(33/35)的经CT诊断的RPF患者。但由于超声对位置较低RPF组织的探测能力欠佳，故并不能独立诊断IgG4-RPF。

CT和MRI是最为有效的影像学诊断方法。CT可见围绕动脉的软组织影，密度与肌肉相近，较为均一。而在MRI中，病变组织在T1加权相上呈低信号，在T2加权相上呈高信号(活动期)或低信号(静止期)。在这两种影像学检查中，均可见软组织团块位于主动脉或髂动脉周围，向两侧延伸并压迫下腔静脉或输尿管，受压的输尿管可出现局部狭窄伴上段扩张，同时出现肾盂积水和肾脏扩大。有时可见主动脉周围炎所致的主动脉扩张。少数病例中可见软组织团块位于骶骨前或直肠周围闭。CT和MRI影像无法明确区分IgG4-RPF及iRPF，但可将其与腹膜后恶性肿瘤进行初步鉴别：IgG4-RPF常距肾门较远，多包绕血管，通常不累及腰大肌和周围骨质，病灶周围可有孤立的肿大淋巴结，一般不融合成片；而腹膜后恶性肿瘤位置常不固定，通常症状出现时体积已较大，可侵犯周围肌肉及骨质，并引可起成片的淋巴结肿大，增强扫描后可见位于肿瘤组织内的强化的小血管影。

正电子发射计算机断层扫描(PET)/CT敏感度较高，其检查结果与疾病活动度问具有较好的关联性，并可评价全身各器官受累情况，有利于与腹膜后恶性肿瘤性疾病相鉴别，具有明显的诊断优势。

5病理学

IgG4-RPF大体标本的典型表现为灰白色、厚度不一的质硬团块，无纤维包膜，常围绕腹主动脉、髂血管、下腔静脉或输尿管生长，多位于肾动脉起点至骨盆上缘之间，也可见于骶骨前，但少见向前延伸至肠系膜根部者。

同于IgG4-RD累及其他器官所致病变，IgG4-RPF具有3种特征性的组织病理学表现，即淋巴细胞浸润、纤维化(如典型的席纹状纤维化)及闭塞性静脉炎。但应注意的是，当IgG4-RD累及不同器官时，IgG4+浆细胞计数的阳性截断值并不相同。年IgG4-RD国际病理共识指出，IgG4-RPF组织中纤维组织所占比例较高，而淋巴细胞浸润较少，故将IgG4+浆细胞计数的截断值界定为30个/高倍视野，相比之下，胰腺组织中IgG4+浆细胞50个/高倍视野才被认为具有诊断价值。此外，人们发现IgG4絮细胞与IgG+浆细胞比值的意义大于单纯的高倍视野IgG4+浆细胞计数，目前认为IgG4+浆细胞，IgG+浆细胞40％具有诊断价值。此外与iRPF相比，闭塞性静脉炎在IgG4-RPF中更为常见，而无炎症表现的闭塞性静脉炎不能作为IgG4-RPF的诊断依据。

6诊断

IgG4-RPF是一种进行性疾病，尽早明确诊断并启动治疗对该病的预后尤为重要。多数情况下，无法单纯依靠临床表现或辅助检查中的任何一项进行独立诊断，而需综合各项指标进行评价以增强诊断可靠性。影像学检查是必要的辅助检查手段，有助于判断纤维化组织形态及评估输尿管、肾脏受累情况，发现其他腹部异常。在怀疑恶性肿瘤时，PET/CT检查可提供多种诊断线索。病理是较为可靠的诊断指标，获取方法包括开放手术、腹腔镜手术、机器人手术及细针穿刺活检。其中CT或超声引导下腹膜后组织穿刺创伤较小，临床应用最为广泛，但因靠近大血管，若组织过薄无法穿刺，则需根据临床情况进行判断，必要时可行手术切除。

在建立该病诊断之前，要首先排除其他原因(尤其是感染或肿瘤)所致RPF，否则一旦误诊并启动激素及免疫抑制剂治疗，同时未给予即时有效的抗感染或抗肿瘤药物，将导致病情进一步恶化，甚至造成死亡。应注意的是，恶性肿瘤可与IgG4-RD同时或先后出现。日本1项包含例患者的IgG4-RD队列显示，有4例患者在诊断IgG4-RD前存在恶性肿瘤病史(分别为子宫内膜癌、前列腺癌、肺癌及胃癌)，另有3例患者在诊断IgG4-RD后出现新发肺癌。

7治疗和预后

IgG4-RPF的主要治疗目标是阻断炎症反应、解除输尿管梗阻、改善局部及全身表现，并防止疾病复发。对于已经出现肾衰竭或存在严重肾盂积水的患者，应立即进行输尿管减压治疗以避免不可逆性肾脏损伤，临床中多采用输尿管支架放置术和肾造瘘术。若药物联合输尿管减压治疗效果不佳，应立即实施开腹、腹腔镜或机器人手术以进行输尿管松解。

糖皮质激素是诱导缓解的首选药物，若无特殊禁忌，所有处于活动期的IgG4-RPF患者均应接受糖皮质激素治疗，通常参考IgG4-RD的治疗方案。目前多选用口服激素0.6～1.0mg/kg进行初始治疗，待病情稳定后逐渐减量并维持。但IgG4-RD不同器官受累时的治疗反应可能并不一致，故仍需进一步探究以分别制定治疗方案。部分患者在减量或停用激素后可出现病情复发，且长期大剂量服用激素可引发多种不良反应，故可在其基础上加用免疫抑制剂。目前硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯、甲氨蝶呤、环磷酰胺等均被报道用于IgG4-RD治疗，但多为回顾性、探索性研究，样本量较小，IgG4-RPF例数则更少。至今仍无可靠的前瞻性、大样本研究评估不同免疫抑制剂的疗效及安全性差异。另外，已有研究证明利妥昔单抗可用于治疗初治或难治性IgG4-RD患者。

长期随访有助于评估病情进展情况，从而及时调整治疗方案。治疗起始2周后，可行血清IgG4检测以初步判断治疗有效性。浆母细胞也可协助判断治疗效果。此外，需定期进行影像学检查评估纤维硬化组织的大小及分布变化，同时观察输尿管压迫、肾盂积水的改善情况，为临床决策提供参考。

8展望

IgG4-RPF是一种腹膜后腔的纤维炎症性疾病，以纤维组织及IgG4絮细胞浸润为主要特点，可压迫周围器官导致功能损伤。由于IgG4-RD概念的确立，IgG4-RPF作为RPF独立亚型的观点逐渐被人们接受，但其与iRPF的区别仍不明确。IgG4-RPF被认为是IgG4-RD中的一种，但IgG4-RPF病理组织中纤维组织所占比例较高而淋巴浆细胞浸润较少，这提示其治疗反应可能与IgG4-RD其他器官受累时存在差异。目前对IgG4-RPF的研究并不深入，报道病例较少且多见于IgG4-RD相关报道中，进行独立的IgG4-RPF多中心、随机、对照、前瞻性临床研究将有助于指导临床医生确定最佳治疗方案。

出处：王一雯,朱剑.中华风湿病学杂志..3.21(3):-.

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