双肺多发性结节影

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来源：中国结核和呼吸杂志

患者女，60岁，因"干咳15d，加重2d"于年12月3日入院。患者于15d前无明显诱因下出现阵发性咳嗽，无咳痰，无胸闷气促，无低热盗汗，无咯血胸痛，无恶心呕吐，无头晕头痛，当时未予重视，未诊治。2d前出现咳嗽加重，遂来我院就诊，胸部CT示：双肺多发结节，边界较清楚，无毛刺及分叶，直径为2～25mm，以双肺上叶分布为主，右肺中叶内侧段结节内见一薄壁空洞(图1，图2)，以"双肺多发结节：转移瘤？"收入院。患者20年前有子宫肌瘤手术史。2型糖尿病病史7年。体格检查：体温36.3℃，脉搏72次/min，血压/90mmHg(1mmHg＝0.kPa)，呼吸频率18次/min，氧饱和度(自然状态)为98%，颈部、锁骨上淋巴结未触及肿大，双肺呼吸音粗，未闻及干湿性啰音。心腹及神经系统检查阴性。入院后辅助检查：血常规示白细胞为6.4×/L，中性粒细胞为0.45，血红蛋白为g/L，血小板为×/L。C反应蛋白为17.1mg/L。ESR为53mm/1h。抗核抗体(ANA)、抗dsDNA、抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阴性。痰细菌涂片培养，真菌涂片培养，抗酸杆菌染色均阴性。肝肾功能、血脂正常，空腹血糖为9.83mmol/L，神经元特异性烯醇化酶(NSE)为65.75μg/L(正常参考值：≤17μg/L)。PPD试验阴性。外周血β－D－葡聚糖定量检测(G试验)为30.93ng/L(正常参考值：0～60ng/L)、血隐球菌荚膜多糖抗原乳胶凝集试验阴性。胸部增强CT示：双肺见结节状大小不等高密度影，其中右肺中叶内侧段结节内见小片状低密度影。增强后结节轻度强化，未见肿大淋巴结。PET－CT示双肺散在多发大小不等结节影(图3，图4)，部分结节内见空腔及轻度FDG代谢略增高影(SUVmax为0.95～1.23)。胃镜及肠镜未见明显异常。超声支气管镜＋虚拟导航(EBUS－GS)在右中叶内侧段探及一12.5mm×11.9mm大小低回声结节影，内部回声稍不均匀。经支气管镜肺活检(TBLB)病理：少许肺组织慢性炎。

图1，2

胸部CT示双肺多发结节影，大小不等，以双上肺分布为主，边界光整，未见毛刺及分叶，部分结节与血管关系密切

图3，4

PET－CT示双肺散在多发大小不等结节影，部分结节内见空腔及轻度FDG代谢略增高影(箭头所示)，SUVmax为0.95～1.23，较大者为2.4cm×1.6cm

图5

肺组织HE染色可见肿瘤组织以梭形细胞为主，编织状排列，细胞未见异型，无明显核分裂象，肿瘤无出血、坏死低倍放大

图6

免疫组织化学显示梭形细胞雌激素受体(ER)表达阳性DAB低倍放大

图7

免疫组织化学显示梭形细胞孕激素受体(PR)表达阳性DAB低倍放大

图8

免疫组织化学显示梭形细胞平滑肌肌动蛋白(SAM)表达阳性DAB低倍放大

图9

免疫组织化学显示梭形细胞结蛋白(Desmin)阳性DAB低倍放大

患者入院后予头孢美唑抗感染治疗10d后复查胸部CT病灶未见明显改变，转胸外科后行全身麻醉下右肺楔形切除术。术后组织病理表现以梭形细胞为主，编织状排列，细胞未见异型，无明显核分裂象，肿瘤无出血、坏死，病变考虑为良性梭形细胞肿瘤。免疫组织化学检查结果证实，梭形细胞表达雌激素受体(ER)阳性、孕激素受体(PR)阳性、平滑肌肌动蛋白(SMA)阳性、结蛋白(Desmin)阳性(图5、图6、图7、图8、图9)，结合患者原有子宫肌瘤手术病史，最终病理诊断：肺良性转移性平滑肌瘤(Pulmonarybenignmetastasizingleiomyoma，PBML)。

讨论

该患者临床主要表现为干咳，体检无明显阳性体征，既往有子宫肌瘤手术史，胸部CT示双肺大小不等结节，呈随机分布，部分与血管关系密切，增强扫描见结节轻度强化，PET－CT显示双肺结节代谢轻度增高，未找到明确原发灶，经正规抗感染治疗10d后病灶未见明显改变。最后在全身麻醉下行右肺楔形切除术，经术后组织病理结合免疫组织化学检测才最终得以确诊。

肺良性转移性平滑肌瘤在临床上十分罕见，年首次由Steiner报道，目前该疾病肿瘤细胞来源仍存在争议，多数学者认为来源于通过血道转移的良性子宫平滑肌瘤。所以该病往往有子宫手术病史，包括子宫肌瘤切除术、清宫术和子宫切除术等，其出现肺部转移可发生在术后3个月至26年[1]，本例患者20余年前有过子宫肌瘤手术史，与文献报道相符。肺良性转移性平滑肌瘤进展缓慢，一般在偶然体检发现，一些患者可表现为干咳、胸闷、发热等症状。病理学特点为瘤细胞与正常平滑肌细胞相似，梭形，分化良好，束状或旋涡状排列，胞质红染，核呈长杆形，核分裂象少见，无异型性，无坏死，免疫组织化学显示SMA和Desmin阳性，ER和PR阳性率高达80%，本例患者ER和PR表达均阳性。胸部影像学主要表现为双肺多发实性结节，大小不一，少数可有分叶或空洞，有极少部分患者可表现为粟粒样弥漫性病变[2]。PET－CT一般表现为阴性，但也可表现为中等强度的摄取，其FDG摄取增高可能与平滑肌细胞有更多的生长因子及受体有关[3]。诊断本病主要依靠肺内结节病理学检查，包括HE组织病理学和免疫组织化学染色，再结合患者既往子宫手术病史做出诊断。

对于能耐受手术的患者，首选手术治疗，对于不能耐受手术治疗的患者，抗雌激素治疗可能是最有效的治疗措施，因肺良性转移性平滑肌瘤是激素依赖性肿瘤，其生长主要通过雌激素和孕激素调节，雌激素能够引起肿瘤进展，而孕激素能使肿瘤处于静止状态或缩小[4]。近来也有文献报道应用促性腺激素释放激素(GnRH)能缩小肿瘤体积[5]。该病进展缓慢，预后较好，中位生存期达94个月，应定期随访及监测患者血激素水平和肺内结节变化情况。

参考文献

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WongsripuemtetJ,Ruangchira－uraiR,SternEJ,etal.Benignmetastasizingleiomyoma[J].JThoracImaging,，27(2)：W41－43.DOI:10.7/RTI.0becc26.

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diSV,FeracoP,MiglioL,etal.Benignmetastasizingleiomyomaofthelung:PETfindings[J].JThoracImaging,，24(1)：41－44.DOI:10.7/RTI.0bea.

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ChenS,LiuRM,LiT.Pulmonarybenignmetastasizingleiomyoma:acasereportandliteraturereview[J].JThoracDis,，6(6)：E92－98.DOI:10./j.issn.-..04.37.

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编辑：锦云医药