确诊丨经典病例37腹部伯基特淋巴

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一、患者信息及影像

患者：女性，6岁7月。

主诉：发现腹部肿物一周。

现病史：一周前患儿因摔跤后腹痛于当地就诊检查发现腹部肿物，不伴发热、恶心、呕吐，大便正常，无尿频、尿痛及腰痛等不适；医院就诊行MRI检查提示腹腔肿瘤，未作特殊处理，门诊以“腹腔占位性病变”收入院。患儿自发病以来，精神食欲睡眠可，小便清长，大便正常。专科情况：腹部饱满，全腹无压痛及反跳痛，下腹部偏左侧可及约5.0x.0x4.5cm大小肿块，质硬，无触痛，表面光滑，界限清，活动度可。

既往史：按要求接种接种疫苗；平素身体良好。既往反复间断腹痛，具体时间家长诉不清。

实验室检查：WBC:2.83×/L；PLT：×/L；NEU：51.4%；CA:59.0u/ml(正常值:0~35)；AFP:1.3IU/ml(正常值:0~23.4)；CEA:0.7ng/ml(正常值:0~3.4)；CA19-9:7.3u/ml(正常值:0~27)。

医院MRI检查：腹腔肿瘤。

超声：本院胃肠道彩超：正中腹混合性占位性病变，来源于腹膜后多考虑。

本院门诊胸腹正立位X片：骶前似见团状致密肿块影。

本院头颅、胸部CT检查：正常。

本院骨髓穿刺：髓象增生，粒系比例增高。

CT/MRI扫描：腹部CT检查：使用SIEMENS公司SomatomDefinitionAS64排层螺旋CT机。患儿自主呼吸安静配合下进行扫描。管电压kV，管电流采用自动mAs（Care4D技术），旋转速率为0.3s/°。采用人工智能触发扫描，兴趣区定为腹主动脉，阈值Hu，达到阈值后延迟5s扫描。原始图像0.6mm重建，使用SIEMENS工作站，采用多平面重组（MultiplanarReconstruction，MPR）、最大密度投影（MaximalIntensityProjection，MIP）、容积再现（VolumeRendering，VR）等技术重建显示腹部大血管。扫描范围自膈肌水平至盆腔，并对非检查器官进行电离辐射防护；如图1~4。

二、病例问答挑战

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问题一解读

答案：A

该病例在CT平扫图像上，病灶位于下腹部正中，具体来源部位较难辨认，肿块周围肠管受压推移，位于腹膜后间隙可以排除，肿瘤来源于肠腔内外需进一步观察分析，从上述轴位及冠、矢状位MPR图像看，肿块周围未见肠腔及肠壁影，可以初步排除肿块位于肠腔内，因此B、C答案可排除；A答案比较合理。

问题２：该病例在CT平扫基础上，下列哪项检查和技术更能提供定位、定性信息（单选）

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A.腹部平片

B.腹部DSA检查

C.腹部MRI平扫+增强

D.腹部CT增强+后处理重建

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问题二解读

答案：D

该患儿在行CT平扫后，在平静呼吸安静状态下进行快速增强成像扫描，并与患儿家长告知检查内容与风险，签署知情同意志愿书。静脉增强扫描使用单筒高压注射器，对比剂为非离子型优维显、剂量2.0mL/Kg，流率1.01mL/s，于注射后25s、90s分别行二期动态增强扫描；然后在工作站行冠、矢状位及腹部大血管重组的后处理图像（如图5～10）。

在CT增强图像上，动脉期（图5～7）：肿块实体部分强化，内部低密度坏死区未见强化，MPR重建图像示肿块由肠系膜上动脉分支供血；静脉期（图8～10）可见肿块内部持续强化，并见多支强化血管影，低密度坏死区仍未见强化；从病灶内血供来说，D为最佳答案，增强薄层重建有助于病灶的定位诊断；同样该患儿也可以选择无创性MRI检查，其空间及时间分辨率不及CT，图像质量次于CT，患儿6岁，仍不能屏气配合呼吸门控扫描，图像伪影重，故不推荐为首选。

问题3：根据以上临床资料与CT表现特点，该病例最可能的诊断为下列哪一项（单选）

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A.腹部胃肠间质瘤

B.下腹部软组织肉瘤（平滑肌肉瘤、横纹肌肉瘤、滑膜肉瘤、恶性间皮瘤）

C.下腹部内胚窦瘤或卵黄囊瘤

D.下腹部伯基特（Burkitt）淋巴瘤

E.下腹部神经母细胞瘤

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问题三答案

答案：D

该病例诊断为D依据如下：

手术与病理所见：手术所见：探查见右中下腹巨大实质性包块，大小约16x10x9cm，肿块位于距回盲部20cm-10cm小肠系膜根部，包绕小肠系膜血管，并与大网膜粘连，包块完整，表面见多个不规则突起，未见破溃，周围血管扩张，未触及明显肿大淋巴结，肠管未见明显侵犯。

病理所见：瘤体呈鱼肉状，灰黄色，质韧，内部见坏死组织。

免疫组化：Bcl-2(-)Bcl-6(+)CD20(+)CD21(树突细胞网-)CD3(-)CD30(-)CD45RO(+)CD5(-)CD79α(+)GranzB(-)Ki-67(＞95%)MP0(-)MUM1(-)Pax-5(+)CD10(+)TdT(-)EBER(+)（腹部）伯基特淋巴瘤。

镜下见肿瘤细胞单一，中等大小，呈弥漫侵袭性生长，可见明显星空现象；细胞核圆形,染色粗糙,核分裂像多见。

三、诊断分析思路

1本病例影像学表现提示的诊断线索

中下腹正中见较大软组织肿块，内部密度不均匀，见低密度囊变坏死区，CT值约为40-54H，边缘不规则，局部隆突凸，大小约为8.1cmx5.9cmx8.6cm。

增强扫描：肿块实体部分明显强化，中央低密度区未强化，CT值约为48-76HU；动脉期见肿块由肠系膜上动脉分支供血，内部血流丰富，见多支强化血管影。静脉期肿块持续强化见肠系膜上动静脉吻合网形成，肿块包绕肠系膜上动静脉及其系膜脂肪形成“三明治征”。

2本病例的读片思路

（１）发现病变与认证：本病例CT平扫较易发现病变所在，但病变具体来源较难辨认；CT增强动态扫描对于判断肿块来源，特别是动静脉期薄层重建图像对于观察肿瘤供血极有帮助；本病例基本征象为肿块体积较大，形态不规则、边缘清晰、以等密度为主，内见斑片状低密度坏死囊变影。

（２）定位诊断：定位诊断含义，一是确定病灶位于什么部位，二是明确病灶可能来源于什么组织结构。对于本病例来说，由于肿块较大，单从平扫来说，对于肿块定位诊断十分困难，肿块可能来源于肠腔内外、肠系膜及大网膜均有可能；增强动态扫描，根据肿块血供判断其来源提供有力帮助，虽然本病例的定位诊断较为困难，但结合各期薄层及MPR图像仔细观察分析，可初步判断肿块来源。

（３）定性诊断：本病例病灶特点为下腹部正中实体占位性病变，内部见坏死囊变区，肿块包膜完整，边界不规则，见结节样凸起；该患儿为6岁7月女孩，此年龄段可以有多种肿瘤发生，因此，该病例术前正确诊断的可能性与概率是很小的。

四、诊断与鉴别诊断

1诊断要点

该病例特点为：下腹部正中肠道来源实体成分为主孤立软组织肿块影，边界不规则，见多发结节状凸起，包膜完整，呈跨中线生长；增强扫描肿块由肠系膜上、下动脉分支供血，实体部分明显强化，肿块周围肠管壁未见增厚，肠系膜淋巴结未见明显肿大；患儿为学龄前儿童，虽然年龄小，从病变成分及强化程度，恶性占位还是首先考虑；此阶段软组织肉瘤、淋巴瘤及内胚窦瘤均可发生，但若术前能正确诊断还是相当困难。

2诊断鉴别

（1）软组织肉瘤(softtissuesar