肿么治霍奇金淋巴瘤的诊断及治疗

按照“世界卫生组织淋巴系统肿瘤病理分类标准”，目前已知淋巴瘤有近70种病理类型，大体可分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤两大类。今天主要为大家介绍的是霍奇金淋巴瘤的临床表现及诊断。

霍奇金淋巴瘤（HL），又称何杰金病或淋巴网状细胞肉瘤，它是种慢性进行性无痛性淋巴组织肿瘤，起源于个或组淋巴结，以原发于颈淋巴结者较多见，逐渐蔓延至邻近的淋巴结，然后侵犯脾、肝、骨髓和肺等组织。

它是一种疗效较好的肿瘤，其预后要优于非霍奇金淋巴瘤。霍奇金淋巴瘤可以分成两个大类，一类是经典型霍奇金淋巴瘤，另一类是结节性淋巴细胞淋巴瘤。结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤是预后最好的淋巴瘤类型，10年的生存概率达到95%，可惜的是这型淋巴瘤非常罕见，在霍奇金淋巴瘤中的比例不足10%。

霍奇金淋巴瘤在15岁以前很少发病，15岁以后发病率逐渐增高，38岁时发病率达到峰值；50岁之后，随着年龄的增加，发病率又呈现出上升趋势。男性发病率高于女性，男女比例为1.3:1.0。

淋巴结肿大是霍奇金淋巴瘤的最常见临床表现，初诊时多数患者无明显全身症状，20%～30%患者表现发热、盗汗、消瘦。发热可为低热，有时为间歇高热(Pel-Ebstein热)。此外可有瘙痒、乏力等。

1.淋巴结表现

淋巴结肿大是霍奇金淋巴瘤的最常见临床表现，90%患者以淋巴结肿大就诊，约70%表现颈部淋巴结肿大，50%具有纵隔淋巴结肿大。淋巴结肿大常呈无痛性、进行性肿大。淋巴结肿大可以压迫邻近器官组织造成功能障碍和相应临床表现，如一侧肢体水肿、胸腹水、少尿等另外，霍奇金淋巴瘤病人偶尔发生饮酒后疼痛，疼痛部位局限于受累区域。

2.局部表现

·慢性咽炎的症状；

·淋巴结外器官受累比如，肺，骨髓，肝脏和骨骼。

3.全身表现

·发热，体温常常高于38摄氏度，呈周期性发作，间隔为1-2周；

·没有原因的体重减轻，常常在6个月内，体重会掉10%；

·晚间有盗汗的情况。

·皮肤瘙痒，并且用抗组织胺药物治疗无效。

4.其它表现

体检有时可发现脾肿大，且脾大的病人常并有肝肿大，晚期病人因纵隔淋巴结肿大可出现上腔静脉受阻，从而出现腹水。　

原因不明的进行性淋巴结肿大、纵隔肿块、腹部肿块及原因不明的长期发热或间歇热等应想到霍奇金淋巴瘤的可能，应及时进行淋巴结等活体组织检查，取得病理组织学诊断。

1.详细询问病史

包括首发症状、淋巴结肿大出现的时间与以后的增大速度、有无全身症状，如发热、盗汗、皮肤搔痒、消瘦等，非何杰金淋巴瘤应询问有无消化道症状等。

2.体征

·全身浅表淋巴结是否肿大，皮肤及附件有否侵犯，应注意咽淋巴环、乳腺、睾丸等有否侵犯；

·其他静脉或淋巴回流受阻，气管受压，上腔静脉综合症等。

3.实验室检查项目

·血常规检查，包括血红蛋白、白细胞计数与分类、血小板计数、血沉率等；

·血生化检查，包括尿素氮、非蛋白氮、肌酐、硷性磷酸酶、总蛋白与白蛋白、球蛋白、转氨酶及转肽酶等测定。

霍奇金淋巴瘤可以出现血小板增多、白细胞增多、嗜酸性粒细胞增多等情况。

4.病理诊断

·淋巴结活检：淋巴结用粗针穿刺取得抽出液制作涂片细胞学或病原学检可以协助诊断导致淋巴结肿大的有关疾病，如感染（细菌、病毒、真菌、虫），结核病及白血病、淋巴瘤、恶组、转移癌等；

·髂骨穿刺涂片或活检：主要用于确定分期。

5.影像学检查

·胸部正侧位x线片及双下肢淋巴造影；

·腹部B超或CT扫描、MRI及胃肠钡餐透视等。

治疗后复查项目需包括以下几点：

1.血沉

血沉在活动期增快，缓解期正常，为测定缓解期和活动期较为简便的方法。故血沉可预测HL患者早期复发及预后。

2.血清β2-微球蛋白（β2-MG）

恶性淋巴瘤时β2-MG与肿瘤肿块相关，广泛病变者其β2-MG高于局限性病变者，且β2-MG升高是预后不良的征兆。

3.可溶性白介素-2受体（SIL-2R）

HL患者的HL细胞和RS细胞大多数表达IL-2R，IL-2R水平与疾病的严重程度有关，具有较明显的临床症状或复发的病人SIL-2R常升高。

4.血清铁蛋白（SF）测定SF与病情活动有关

活动期患者SF增高，缓解期病人SF下降，复发时又增高。对HL病人进行SF测定有助于了解肿瘤扩散范围，有助于了解疾病的活动情况。

5.外周血铁蛋白测定

HL患者血清铁蛋白增高也与淋巴细胞合成和释放铁蛋白增加有关。铁蛋白的测定对病情评估和预后判断有一定意义。

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