病理学非霍奇金淋巴瘤

年第题病理学X型题

Burkitt淋巴瘤的临床病理特点有

A.T细胞来源

B.与EB病毒感染有关

C.镜下可见星天现象

D.属高度侵袭性肿瘤

题目解析

1.Burkitt淋巴瘤（BL）是淋巴滤泡生发中心细胞或生发中心后B细胞起源的高度侵袭性肿瘤。

2.BL有地方性、散发性和免疫缺陷相关性BL三种临床亚型。

3.地方性BL，是非洲儿童最常见的恶性肿瘤，EB病毒潜伏感染与其发病密切相关。

4.瘤细胞之间散在分布着胞质丰富而透亮的反应性巨噬细胞，构成「满天星」图像。

本题可参考《病理学》人卫8版教材P。

本题答案

BCD

考点讲解

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一、概述

1.非霍奇金淋巴瘤（NHL）约占所有淋巴瘤的80%～90%，2/3原发于淋巴结，1/3原发于淋巴结外器官或组织。

2.成人淋巴结的NHL主要是弥漫性大B细胞淋巴瘤，儿童和青少年主要是急性淋巴母细胞白血病/淋巴瘤、Burkitt淋巴瘤及间变性淋巴瘤。

3.NHL瘤细胞表现出正常B细胞和T细胞分化过程中某个阶段的表型特征，肿瘤细胞成分和形态较单一，以一种细胞类型为主。

4.根据肿瘤细胞的起源和属性，分为前体淋巴细胞肿瘤（前体B细胞和T细胞肿瘤）、成熟B细胞肿瘤、成熟T细胞和NK细胞肿瘤三大类。

二、前体B细胞和T细胞肿瘤

三、成熟（外周）B细胞肿瘤

4.套细胞淋巴瘤（MCL）

来源于成熟B细胞，属于侵袭性肿瘤。

（1）病理变化

表现为形态单一的淋巴样细胞增生，呈模糊的结节状、弥漫性、套区增宽或罕见的滤泡等生长方式。核染色质稀疏。散在分布的单个上皮样细胞偶可造成「星空现象」。

（2）免疫表型

CD20，CD79a，通常表达CD5，特异性表达cyclinD1。

（3）临床表现

好发于中老年人，男性多见。常表现为全身淋巴结肿大和肝脾大，常累及骨髓和外周血。结外最常累及胃肠道，少数患者表现为小肠或大肠的多发性淋巴瘤样息肉病。

（4）细胞遗传学

t（11;14）易位，引起cyclinD1过表达。

5.Burkitt淋巴瘤（BL）

来源于B细胞，属于高度侵袭性肿瘤，对短期、大剂量的化疗反应好。

（1）病理变化

淋巴细胞弥漫性浸润，瘤细胞核内有2～4个核仁，瘤细胞之间散在分布着吞噬有细胞残屑和核碎片的反应性巨噬细胞，构成「满天星」现象。

（2）免疫表型

CD19、CD20、CD79a，CD10和Bcl-6，表达IgM。

（3）临床表现

多见于儿童和青少年，地方性BL（非洲儿童最常见）最常累及颌骨；散发性BL常发生在回盲部；免疫缺陷相关性BL最常累及淋巴结和骨髓。

（4）细胞遗传学

所有的BL都存在与第8号染色体上c-myc基因有关的易位，最常见的为t（8;14）。

6.结外边缘区黏膜相关淋巴组织淋巴瘤（MALT淋巴瘤）

（1）病理变化

肿瘤细胞常见于淋巴滤泡套区的外侧；瘤细胞多为中心样细胞或单核细胞样B细胞；淋巴瘤细胞常侵入腺体上皮组织中，形成淋巴上皮病变；有时侵入生发中心，形成滤泡内植入现象。

（2）免疫表型

CD20、CD79a，IgM、IgA。

（3）临床表现

多数为成人，中位年龄61岁。发病部位以胃肠道多见，多数预后良好。

（4）细胞遗传学

t（11;18）染色体易位是胃和肺的特征性改变。

7.浆细胞骨髓瘤（多发性骨髓瘤）

来源于B细胞，属于恶性肿瘤，预后差别大。

（1）好发年龄

50～70岁。

（2）特征性病理改变

全身骨骼系统的多发性溶骨性病变。

（3）肿瘤常累及骨髓中造血最活跃的部位

如脊椎、肋骨、颅骨等。

（4）患者尿中可有BenceJones蛋白。

四、成熟（外周）T细胞和NK细胞肿瘤

1.外周T细胞淋巴瘤，非特殊类型（PTCL-NOS）：来源于成熟T细胞的一组异质性的侵袭性肿瘤，预后不良。

（1）病理改变

淋巴结正常结构被不同程度的破坏，肿瘤细胞弥漫浸入副皮质区，常有瘤细胞侵袭血管。

（2）免疫表型

CD2，CD3，CD4。

（3）临床表现

老年男性多见，高峰年龄60～70岁。多数患者有全身淋巴结肿大，同时或仅有结外病变。

（4）细胞遗传学

缺乏特征性改变，但大多数患者有TCR基因的克隆性重排。

2.血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（AITL）

（1）是一种系统性的外周T细胞淋巴瘤，以淋巴结内多形性细胞浸润，伴有明显的高内皮小静脉和滤泡树突状细胞增生为特点。

（2）多数病例有TCR受体基因重排，最常见的细胞遗传学异常是出现3、5号染色体三倍体型和附加的X染色体。

3.NK/T细胞淋巴瘤

（1）病理改变

肿瘤性淋巴细胞散在或弥漫性分布，瘤细胞可浸润血管壁内而致血管腔狭窄、栓塞或坏死。

（2）免疫表型

CD56、CD2、CD3。

（3）临床表现

约2/3发生在中线面部，1/3发生在其他器官组织。高峰年龄在40岁左右，鼻腔是典型的发病部位，称鼻NK/T细胞淋巴瘤。

（4）细胞遗传学

6q21-25缺失。

4.蕈样霉菌病（MF）/Sezary综合征

原发于皮肤的成熟T细胞淋巴瘤。

（1）病理改变

真皮浅层及血管周围有多数瘤细胞和多种类型炎细胞浸润，瘤细胞核高度扭曲，有深切迹，呈折叠状或脑回状。真皮内瘤细胞常侵入表皮，在表皮内聚集成堆似小脓肿，称之Pautrier微脓肿。

（2）免疫表型

CD2、CD3、CD4、CD5、CD45RO阳性。

（3）临床表现

病程经过缓慢，大致分为红斑期、斑块期和瘤块期。皮肤早期表现为湿疹样病损，以后形成棕色瘤样结节，有时可破溃。

（4）细胞遗传学

多数患者T细胞受体基因重排呈单克隆性。

思考题

「星空现象」是否为前体B细胞和T细胞肿瘤的特征性表现呢？

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