确诊丨经典病例195淋巴结滤泡树突细

2018-2-22 来源:本站原创 浏览次数:

一、患者信息及影像

患者:女,71岁

主诉:左上颈肿物无痛性进行性增大6月余。

现病史:患者诉于6月前无意间发现左上颈一无痛性肿物,约大拇指大小,质韧,活动差,表面皮肤无糜烂。左上颈肿物进行性增大,约4cmx6cm。无发热、盗汗,无鼻塞、回吸性鼻衄,无耳鸣、听力下降,无头痛、头晕,无声嘶、吞咽困难,无咳嗽、胸闷,无口腔溃疡,无消瘦。为进一步诊治入院。精神、睡眠、食欲可,大小便正常,体重无明显下降。

既往史:无特殊。

实验室检查:EB病毒抗体阴性,CEA、CA、CA均为正常范围。颈部CT增强检查:CT检查设备为PhilpisBrilliance层螺旋iCT,患者采取仰卧位,扫描范围自颅底至主动脉弓平面。采用双期增强扫描,分别为注射对比剂后延迟30秒、60秒扫描,注射用对比剂为碘佛醇mgI/ml,注射流率为3ml/s,注射时间25秒,扫描时采用探测器组合为64×0.mm,螺距1.0,电压kV,管电流mA,常规重建层厚为4mm,层间隔4mm,薄层重建层厚1mm,层间距0.5mm,矩阵×。颈部MR平扫及增强检查:MR检查设备为PhilipsIntera超导型磁共振扫描仪,头-颈联合线圈,采用SENSE技术。患者仰卧位,扫描范围自颅底至主动脉弓平面,行自旋回波横断位T1WI、T2WI及冠状位、矢状位T1WI扫描,T1WI扫描参数:TR=-ms,TE=15-30ms,T2WI参数:TR=0-ms,TE=-ms;层厚5mm,间隔0.5mm,炬阵×,FOV=mm。同时行横断位、冠状位、矢状位T1WI增强扫描,扫描位置及参数同平扫T1WI。

超声:无。

CT/MRI扫描:无。

查体:左上颈可触及一肿物,大小约6cm×4cm,无压痛,质硬,固定。

二、病例问答挑战

问题一

医看

答案解读:B

解析:该病例在CT增强图像上较易定位。CT图像显示病灶孤立,周围解剖结构清晰,病灶主要位于左侧胸锁乳突肌内侧,腮腺下方,左侧下颌骨后方,左颈动脉血管鞘的外侧,下界尚未超过舌骨体下缘,按布鲁塞尔分区即为左颈部II区,故答案为B。

问题二

下列关于病灶的描述,在CT和MR图像均能观察到的影像表现是(单选)?

A病灶边界清晰,内部有液化坏死,包膜强化

B可见明确供血血管

C可见钙化成分

D邻近颌骨侵犯

答案解读:A

解析:该病例在CT和MRI图像上均能观察到病灶边界清晰,内密度不均,增强后均可见未强化的低密度坏死区,肿物包膜强化更明显,故答案为A。钙化成分是CT诊断的优势,本病例并未见到钙化成分;图1-1、1-2、1-4可见病灶与下颌骨分界清晰,CT扫描示下颌骨未见骨质破坏和缺损,MRI扫描示左侧下颌骨信号正常,所以B和C都不是正确答案。病灶的血供并不是特别丰富。

问题三

根据以上临床资料与影像表现,该病例最可能的诊断为下列哪一项(单选)?

A淋巴结转移瘤

B淋巴瘤

C神经鞘瘤

D滤泡树突细胞肉瘤

答案解读:D

术中所见:肿物位于左上颈胸锁乳突肌内侧,腮腺及乳突下方,直径约5cm,质中,包膜完整。

病理:淋巴结滤泡树突细胞肉瘤(FDCS)。

免疫组化瘤细胞:CK-、S-、CD99+、Desmin-、NSE+、CD34-、Vimentin-、SM-actin-、Myoglobin-、CD+/-、NF-L+H-、ChroA-。诊断:左侧颈部淋巴结滤泡树突细胞肉瘤

三、诊断分析思路

本病例影像学表现提示的诊断线索

CT增强扫描示左颈II区一类圆形肿块,大小约5cm×3cm×3cm,中度强化,肿块内见不规则坏死区,边界清楚,见明显强化包膜,颈动脉鞘血管受压向前内侧移位。MRI平扫,左颈II区肿块在T1WI上呈稍低信号,T2WI上呈稍高信号,信号不均匀,增强扫描实质部分中度强化,坏死区未强化,肿块包膜完整,强化明显。CT和MRI均提示肿块的边界清晰,内部密度不均,实质部分增强有明显强化,包膜强化明显,另见液化坏死区。肿块位于胸锁乳突肌内侧、腮腺下方,临近皮肤未见增厚,余颈部未见明显肿大淋巴结,这些影像表现对病灶的定位、定性有很重要意义。

本病例的读片思路

1)发现病变及定位:本病例病灶较大,CT和MRI扫描容易发现病变。CT增强扫描对病灶定位帮助很大,横断面及冠矢状位重建图像提示病灶位于左侧胸锁乳突肌内侧、腮腺下方,颈动脉鞘血管后外侧,颈动脉鞘血管受压向前内侧移位,增强显示病灶包膜清晰,强化明显,内部不均匀较明显强化,未见钙化或脂肪成分。MRI平扫及增强显示病灶内信号不均,有明显坏死,实质部分强化明显,包膜强化更明显。归纳本病例的基本征象为类圆形、边界清晰、内部不均匀强化、包膜强化的肿块,定位为左颈部II区。

2)定性诊断:本病例特点为71岁女性,左颈部无痛性进行性增大肿块,局部皮肤无红肿热痛。CT及MRI图像定位为左颈部II区,颈动脉鞘血管后外侧,病灶边界清晰,密度不均,可见液化坏死,增强实质部分强化明显,包膜强化,颈动脉鞘血管受压向前内侧移位,从定位及增强特征来看,首先要考虑淋巴结来源病变。淋巴结来源病变较多,淋巴结转移瘤、淋巴瘤都与本病例病史不符,应该首先排除。进一步组织学定性诊断比较困难。

四、诊断与鉴别诊断

诊断要点

本病例特点为老年女性,病史约半年,肿物进行性增大,局部皮肤无红肿、热痛,无发热、盗汗等临床症状。CT和MRI扫描提示肿块位于左侧胸锁乳突肌内侧,腮腺及乳突下方,颈动脉鞘血管后外侧,颈动脉鞘血管向前内移位。增强扫描提示肿块不均匀强化,以包膜强化更明显,边界清晰,未对周围结构侵犯,肿物位于颈鞘后外侧,淋巴结源性病变应首先考虑,结合病史,淋巴结转移瘤、淋巴瘤均可以排除,进一步定性诊断较难。

鉴别诊断

1)淋巴结转移瘤:老年患者多见,多有原发肿瘤病史,常为无痛性淋巴结肿大,质硬,位置固定,常为多发性,鳞癌转移增强扫描表现为边缘强化及中央低密度。

2)淋巴瘤:常为无痛性淋巴结肿大,无压痛,但生长快速的淋巴瘤也可有疼痛,常为多区域受累,数量多发,未经治疗的淋巴瘤患者,肿大淋巴结密度均匀,CT增强扫描示淋巴瘤以均匀强化多见。

3)神经鞘瘤:比淋巴结滤泡树突细胞肉瘤多见,一般位于颈部血管鞘周围,沿神经走向呈梭形生长方式,边缘光整清晰,病理上主要有AntoniA区和AntoniB区组成,AntoniA区致密,AntoniB区疏松,因病变内AntoniA区、AntoniB区多少不同,神经鞘瘤呈囊实性,实性或囊性,实性部分强化,常表现为低密度区伴团状高密度改变,点状改变,低密度可呈点状、裂隙状甚至均匀低密度,与淋巴结病变不同。

4)Castleman病:发生于颈部者以透明血管性多见,可单发,也可多发,以单发多见,位于颈淋巴链走行区,平扫多呈均匀等密度,一般无坏死、出血。CT增强表现与其病理类型密切相关,局限型者多为透明血管型,具有明显特征,动脉期多明显强化,周围可见扩张的滋养血管,静脉期持续强化呈均匀高密度。

病例供稿:医院吴任国

专家点评

对于颈部的实性病变,首先临床资料非常重要,病人有无疼痛对于鉴别是炎性病变或者肿瘤性病变非常重要。该病例为无痛性肿块,渐进性增大,考虑为肿瘤性病变。其次对颈部病变进行具体定位,主要评价与颈动脉鞘的关系以及颈部的分区。该例病变位于颈动脉鞘后方,颈动脉鞘受压前移,来源于颈动脉鞘后方的病变包括淋巴结来源的,神经源性病变常见。然后需要根据病变的特征对病变进行定性诊断。病变无明显囊变(常见于神经鞘瘤),无明显血管流空影(常见于副神经节细胞瘤)、无颈内外动脉分叉增大(常见于副神经节细胞瘤),内部可见坏死(常见于淋巴结转移),病变呈不均匀强化,以包膜强化更明显,边界清晰(常见于淋巴结性病变)。根据并病变的特征考虑淋巴结来源的可能性大。本病例特点为老年女性,不能除外淋巴结转移,但是颈部II区淋巴结转移常见的原发灶为鼻咽、口咽及喉部的病变,该例病人没有相应部位的病变,需要考虑其他的鉴别诊断。颈部的淋巴瘤常多发淋巴结增大,增大的淋巴结以V区为主,常包绕血管而不是侵犯血管,该病例可能性较小。Castleman病表现与其病理类型密切相关,局限型者多为透明血管型,具有明显特征,动脉期多明显强化,周围可见扩张的滋养血管,静脉期持续强化呈均匀高密度,该病例的特点不相符。发生于颈部者以透明血管性多见对于淋巴结的滤泡树突细胞肉瘤罕见,影像缺乏特异性,当影像学难以解释相应的病变时,需要考虑该病的可能性。

点评专家:医院放射科夏爽教授

医看

参考文献:

1.吴任国,唐秉航,孙世珺,等.颈部淋巴结滤泡树突细胞肉瘤1例影像表现及文献复习.实用放射学杂志,,9(28):-.

2.SingerAD,WeinbergerPM,SeybtMW,etal.Imagingcharacterizationoffolliculardendriccellsar







































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