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血液系统疾病累及肾脏及肾周组织的影像学表

2018-8-1 来源：本站原创浏览次数：次

多种血液系统疾病可以引起多系统损害，亦可累及肾脏及肾周组织。对于大多数病变来说，影像学表现可以评估病变的范围，指导活检，和/或监测疾病活跃程度，以及病人对治疗的反应。淋巴瘤，白血病和多发性骨髓瘤通常表现为多发的肾实质或肾周病变。脂质性肉芽肿病和窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病是多系统组织细胞增生症的罕见类型，通常表现为肾周或输尿管周围的肿块。镰状细胞病患者肾脏病变的影像学表现有肾脏肿大，肾乳头坏死以及肾髓质癌。镰状细胞病以及其他原因的血管内溶血，可以导致肾皮质含铁血黄素沉积。肾静脉血栓形成有时可见于凝血功能障碍的患者，但更常见于一些恶性肿瘤以及肾病综合征。免疫球蛋白G4相关的硬化性疾病也是多系统疾病，通常可引起局灶性肾损害，并伴随着更多特征性器官的损害如胰腺。肾周钙化性病变需想到继发性淀粉样变性的可能，尤其当患者有淋巴瘤和多发性骨髓瘤病史。虽然一种疾病累及肾脏及肾周的影像学表现通常没有特异性，并且同一种疾病可以表现为不同的或者有交叉的影像学表现，熟悉这些影像学表现以及重要的临床病理学特征可能有助于缩小鉴别诊断的范围，并且决定下一步治疗。

本文篇幅较大，分两部分发布

第一部分

血液系统疾病累及肾脏、肾周组织影像学表现（一）

髓外造血

髓外造血是一种生理性代偿现象，发生于骨髓红细胞生成不足引起的多种血液系统疾病中，包括骨髓纤维化，慢性溶血性贫血、地中海贫血、镰状细胞性贫血、淋巴瘤和白血病。肝、脾、淋巴结及椎旁区域是最常累及的部位，但髓外造血可发生于几乎所有的器官，包括肾脏和肾周区域。髓外造血可能会浸润和增大受累器官，或形成包含所有三种造血前体细胞（即粒细胞，巨核细胞和红系前体细胞）的肿块。

髓外造血累及肾脏的CT影像学表现类似于淋巴瘤，包括肾实质和肾门轻度强化的软组织肿块以及包绕肾脏的肾周浸润性肿块，在某些情况下会引起输尿管梗阻（图11）。在MRITWI相上由于含铁血黄素成分病变信号通常是低的，但是由于散布的腹膜后脂肪组织病变信号也可以发生变化。在FDGPET/CT上，髓外造血表现为轻度-中度摄取，这一特点可以帮助区别于大多数类型的淋巴瘤，淋巴瘤表现为FDG高摄取。如果临床上怀疑髓外造血，可以选择99mTc硫胶体显像法来明确诊断，因为这项技术能显示全身各处含有骨髓成分部位的放射性药物吸收。

图11骨髓纤维化患者的髓外造血。(a)增强CT冠状位图像显示髓外造血所致的双侧肾周软组织肿块沿着输尿管生长（箭头所指），导致输尿管梗阻，需放置输尿管支架。(b)下纵膈的增强CT轴位图像显示髓外造血所致的小椎旁软组织肿块（箭头所指）。

溶血性贫血

在溶血性贫血中，镰状细胞病有最大的倾向累及肾脏，肾脏的结构与功能异常范围很广。此种疾病的纯合子形式（镰状细胞性贫血）肾脏受累通常更严重，而杂合子形式（镰状细胞特征）肾脏受累通常较轻。

在镰状细胞病的早期阶段，肾微血管中的镰状红细胞引起的缺氧代偿反应增加了肾血流量。这导致肾小球肥大和肾肿大。在超声上，肾肿大可伴有髓质或弥漫性肾回声增加。随着时间的推移，如果有肾功能衰竭肾脏可能会萎缩。

肾乳头坏死是血供受损以及随后肾锥体远段局灶性或弥漫性缺血性坏死导致的结果。CT尿路造影能最好地显示肾乳头坏死的多种影像学表现（图1），包括肾髓质的造影剂填充，排泄的造影剂包绕不强化的病灶以及肾髓质的高密度钙化灶。在肾乳头脱落的情况下，肾集合系统可见充盈缺损或者在某些情况下可能导致肾积水。

镰状细胞病主要是血管外溶血，导致网状内皮系统的含铁血黄素沉积（如肝、脾）。然而，慢性和急性大发作的溶血可能导致缓冲机制饱和，阻止肾小球过滤循环中游离血红蛋白。游离血红蛋白在肾小管中再吸收，并且在肾皮质中以含铁血黄素形式储存。含铁血黄素沉积出现在病程的早期，可能会导致肾小球损伤，但机制尚不清楚，沉积的量和肾功能不全程度之间无相关性。在MRI上能最好的显示肾皮质的含铁血黄素沉积，特点是由于含铁血黄素的顺磁效应在TWI上信号减低（图13）。在血管内溶血的其他一些情况下也可见肾皮质含铁血黄素沉积导致TWI信号减低，如阵发性睡眠性血红蛋白尿症以及人工心脏瓣膜功能失调导致的红细胞机械损伤。

镰状细胞病患者，尤其是具有镰状细胞特征的年轻人患肾髓质癌的风险很小，肾髓质癌是高死亡率的侵袭性肿瘤。在影像学上，大多数肾髓质癌表现为大的（通常＞4cm）中央浸润性肾肿块，更常见于右肾，会累及到肾周软组织以及有局部淋巴结转移（图14）。一些肿瘤有内部出血，在MRI图像上更容易显示。转移性疾病也常发生，最常见的是肺、肝、肾上腺和骨转移。

图1例镰状细胞病患者肾乳头坏死的图像。(a)37岁男性镰状细胞病患者CT尿路造影排泄期的轴位图像显示肾盏内造影剂充盈缺损（箭头所指）。这一表现与邻近肾乳头坏死所致的乳头脱落相一致。(b)镰状细胞病患者CT尿路造影排泄期的轴位图像显示由于肾乳头坏死，肾乳头中央部分见少量造影剂填充（箭头所指）。

图13镰状细胞病所致肾皮质含铁血黄素沉着。MRITWI冠状位图像显示肾脏轻度增大，由于含铁血黄素过度沉积肾皮质（薄白色箭头所指）及肝实质（厚白色箭头所指）内见弥漫性低信号影。脾脏（黑色箭头）明显萎缩，亦可见含铁血黄素沉积。

图岁男性镰状细胞病患者并发肾髓质癌。增强CT轴位图像显示大的右肾浸润性肿块（黑箭头所指）以及转移性腹膜后淋巴结肿大（白箭头所指）。

高凝状态

高凝状态包含一组先天和后天的疾病，与静脉血栓及不常见的动脉血栓形成易感性增加相关。肾静脉血栓不常见，但似乎更常见于肿瘤和肾病综合征。

肿瘤引起凝血功能障碍的发病机制复杂，涉及多种机制。肿瘤细胞以及它们的产物通过激活凝血和抑制纤溶系统发挥促凝血作用。这种现象是由负责肿瘤生长的相同癌基因驱动的。血栓栓塞通常与某些类型的肿瘤相关，如肾细胞癌、胰腺癌和血液系统肿瘤，转移性肿瘤血栓形成的风险更高。肾病综合征的特点是尿蛋白丢失。这种症状可以是原发性的或继发性于其他疾病，包括一些血液系统疾病如多发性骨髓瘤和镰状细胞病。肾病综合征患者肾静脉血栓形成的概率为5%～6%，在膜性肾病患者中最为常见。肾病综合征患者的血栓体质可能是由于尿液中自然形成的抗凝蛋白减少，主要是抗凝血酶III以及凝血因子如纤维蛋白原、凝血因子V、VIII增加所造成的。

彩色多普勒超声通常作为评估可疑肾静脉血栓的初步研究，但对于肥胖，腹水或浮肿的患者技术上具有挑战性。CT也可用于这些患者。与其他部位的静脉血栓形成相比，肾静脉血栓在注射造影剂后表现为静脉期的充盈缺损（图15），并可能伴随肾肿大以及由于灌注异常导致的局灶性或弥漫性肾脏密度减低。对于肿瘤患者，区分普通的肾静脉血栓和肿瘤直接延伸到静脉管腔是很重要的，尤其是血栓不均匀强化。MR静脉造影也可行，特别是有肾功能损害不能接受静脉注射造影剂的患者。

图15肾病综合征患者左肾静脉血栓形成。(a)CT平扫轴位图像显示左肾体积增大，左肾静脉轻度扩张（箭头所指）。(b)增强CT轴位图像显示左肾静脉充盈缺损（箭头所指），有助于确认血栓的存在。

IgG4相关性疾病

IgG4相关性疾病是一种多器官免疫介导的疾病，可以类似各种恶性肿瘤、感染和炎症性疾病，最常见于中老年男性。本病组织病理学分析的特点在于三个关键要素：IgG4阳性多克隆浆细胞浸润，闭塞性静脉炎和席纹状纤维化（一种放射状排列的胶原纤维沉积，此种疾病所特有的）。在过去的10年中与此病相关的一系列影像学表现已见报道，其他许多疾病已被重新归纳于本病（如1型自身免疫性胰腺炎，现在被称为IgG4胰腺炎）。

肾脏受累最常见的表现是IgG4肾小管间质性肾炎。大约30%的IgG4相关性疾病患者可患此病，并且通常与肾功能损害相关。在大多数情况下，同时会有其他器官的受累如胰腺，肝脏，唾液腺或泪腺，虽然在罕见情况下这种疾病可以局限于肾脏。淋巴浆细胞在肾脏浸润引起局灶性病变，通过影像学检查可检测出（图16），并且运用CT及MRI成像评估IgG4相关性疾病引起的胰腺与肝胆病变时常常看见肾脏的病变。这些病变通常累及肾实质，在CT和MR成像中常见的表现包括小外周皮质结节，圆形或楔形病变，弥漫性片状受累和大的孤立性肿块。这些病变表现为肾盂或肾周肿块并不太常见。与正常肾实质相比，病变在MRITWI相上呈低信号，T1WI相上呈等信号，DWI相上弥散受限，静脉注射造影剂后呈轻度渐进性强化。IgG4肾小管间质性肾炎对类固醇治疗很敏感，即使是活检证实为严重间质纤维化的患者。病变的治疗通常伴随着肾功能的逐渐好转。

IgG4相关性疾病另一个累及肾脏的病变是IgG4相关性腹膜后纤维化，特发性腹膜后纤维化患者估计高达/3。这种病变的动脉周围软组织浸润可延伸至肾门并包绕输尿管，引起肾积水（图17）。

与CT相比，MRI平扫具有良好的软组织分辨率，因此特别有助于腹膜后纤维化引起肾功能不全患者的初步评估和随访。这种病变对类固醇治疗的反应不如IgG4肾小管间质性肾炎患者那么敏感，并且通常必须放置输尿管支架解除梗阻。

图16例IgG4相关性疾病患者，肾脏受累。(a)58岁男性IgG4相关性疾病患者的增强CT轴位图像显示双肾多发未见明显强化的小病灶（白箭头所指）以及胰腺周围正常胰腺小叶消失所致的低密度晕（黑色箭头），这是IgG4相关自身免疫性胰腺炎的特征性表现。(b)49岁男性IgG4相关性疾病患者的增强MRIT1WI脂肪抑制相轴位图像显示肾实质内多发低信号病灶（白色箭头所指）及左肾积水（黑箭头所指），这一表现继发于IgG4相关性腹膜后纤维化（未展示）。

图岁男性IgG4相关性疾病患者腹膜后纤维化。MRITWI轴位图像显示低信号腹膜后组织包绕肾脏（白色箭头所指）和肾门。注意腹膜后组织没有延伸到腹主动脉后（黑箭头所指），这一表现有助于与淋巴瘤及脂质性肉芽肿病相鉴别。

淀粉样变性

淀粉样变性是由淀粉样蛋白胞外沉积所引起的疾病组成，淀粉样蛋白是一种不溶于纤维的蛋白质，它具有刚果红染剂亲和力，并在偏振光下呈典型的绿色折光。淀粉样变性通常被归类为原发性疾病，但可继发于并发的病变，如慢性炎症或感染过程（如类风湿性关节炎或结核）或肿瘤（如淋巴瘤）。

原发性淀粉样变性是最常见的形式，特别是在发达国家，它属于浆细胞增生性疾病，大多数情况下是指淀粉样蛋白的免疫球蛋白轻链病。大约1/3患有这种病变的患者最终被诊断为患有浆细胞肿瘤，最常见的有多发性骨髓瘤，Waldenstr?m巨球蛋白血症或B细胞淋巴瘤。该病变可进一步归类为局部或全身病变，取决于淀粉样蛋白沉积分别在单一或多个器官的分布。全身受累的部位包括肾脏、胃肠道、心脏和骨骼肌肉，这种受累是发病的重要原因。

大多数肾脏受累的影像学表现没有特异性，包括急性期肾脏肿大和后期肾皮质萎缩，皮质变薄。在超声图像上，肾实质回声增加，皮髓质分界存在（图18）。淀粉样蛋白沉积可以引起肾实质肿块，但非常罕见。

淀粉样变性的一个标志性特征是淀粉样纤维蛋白对钙的亲和力。在X线平片上钙化的淀粉样蛋白沉积可见于任何受累的组织（图19）。若沉积在肾盂和泌尿系统的其他部位可能会导致尿路梗阻（图0）。淀粉样变性患者临床上最常见的问题是出血，特别是皮肤和胃肠道的出血，这是因为凝血因子的缺乏、纤溶亢进、血小板功能异常以及淀粉样蛋白沉积在大中血管壁。之前有过淀粉样变性患者自发性肾出血的报道。由于这些原因，淀粉样变性也被认为是肾活检后肾出血的危险因素，虽然这个观点最近受到质疑。原发性淀粉样变性另一个罕见但众所周知的并发症是肾静脉血栓形成，但更常见于肾病综合征患者。

图18肾脏淀粉样变性患者，有慢性淋巴细胞白血病史。(a)在影像引导下经皮肾穿刺活检之前的肾脏超声矢状位图像显示肾皮质弥漫性回声增加（黑色箭头），并可见正常的金字塔形低回声（白箭头所指）及皮髓质分界清晰。(b)活检后4小时采集的CT平扫轴位图像显示血清血红蛋白水平降低所致的肾周血肿（长箭头所指）和慢性淋巴细胞白血病所致的腹膜后及肠系膜淋巴结肿大（短箭头所指）。

图岁女性继发性淀粉样变性患者，有滤泡性淋巴瘤病史。增强CT冠状位图像显示肾周（白色箭头）和脾周（黑色箭头）腹膜后软组织钙化灶，这是由淋巴瘤所累及的部位淀粉样蛋白沉积灶所致。

图岁男性淀粉样变性患者，累及肾盂。增强CT轴位图像显示双侧肾盂钙化灶（箭头所指），伴有肾积水。左侧肾实质变薄。

原文：PuryskoAS,WestphalenAC,RemerEM,etal.ImagingManifestationofHematologicDiseaseswithRenalandPerinephricInvolvement.Radiographics.Jul-Aug;36(4):-54.