浆母细胞性淋巴瘤的治疗三
2018-10-17 来源:本站原创 浏览次数:次医脉通编译,转载请务必注明出处。
浆母细胞性淋巴瘤(PBL)是一种侵袭性淋巴瘤,通常与HIV感染相关。然而,其它免疫缺陷或免疫活性患者也会发生PBL。因其独特的临床和病理学特征(比如缺乏CD20表达,浆母细胞形态,以早期复发和随后的化疗耐药为特征的临床病程),PBL的诊断和治疗为病理学家和临床医生带来挑战。尽管HIV相关淋巴瘤和侵袭性淋巴瘤治疗方面发生进展,但是大多数PBL患者预后较差。这一综述的目的是总结目前PBL的流行病学,生物学,临床和病理学特征,鉴别诊断,治疗,预后因素,预后和PBL患者的潜在新型疗法,同时增加医学界对PBL的认识。
临床特征根据免疫状态将患者分为以下几类:HIV阳性PBL(n=;63%),HIV阴性PBL(n=;28%),移植后PBL(n=;6%)和转化PBL(n=;3%)。根据免疫状态选择的临床特征如表1。
HIV阳性PBL
名HIV阳性PBL患者中,名(78%)为男性,中位年龄为42岁(范围1-80岁)。节外型发病最常见(95%),其中48%为口腔/颌,12%为胃肠道,6%为皮肤。大约7%的患者中,PBL是HIV感染的初始表现。65%以上的患者为晚期临床阶段(比如PBLIII或IV期)。另外,大约40%的HIV阳性患者发生骨髓损伤和B症状。
HIV阴性PBL
与HIV阳性PBL相比,HIV阴性PBL影响相当多的女性患者(34%),而且发生于老年患者,中位年龄为55岁。尽管口腔损伤比较常见(40%),但是免疫活性患者中的PBL在损伤位点方面似乎更具多相性。HIV阴性患者的临床晚期,B症状和骨髓损伤相对HIV阳性PBL患者不常见(25%)。
移植后PBL
研究者鉴定了37例接受移植的PBL患者,28名为男性,其中位就诊年龄为62岁。这些病例中,38%发生于心脏移植之后,27%发生于肾移植之后,14%发生于造血干细胞移植之后,11%发生于肺移植之后,8%发生于肝移植之后,3%发生于胰腺移植之后。有趣的是,淋巴结是常见损伤位点(30%),随后是皮肤(22%)。大约50%的移植后PBL患者处于临床晚期。
转化PBL
20名患者的PBL是由另一种血液学疾病发展而来的,其中18名(90%)为男性,中位就诊年龄为62岁。10名(50%)患者是从慢性淋巴细胞白血病发展而来,6名(30%)是从滤泡淋巴瘤发展而来。
儿科病例
21名儿童发生PBL,其中18名(85%)为男孩,中位就诊年龄为10岁(范围,1-17岁)。18名为HIV阳性,3名为HIV阴性。80%以上的儿科PBL患者为晚期。口腔(33%)是最常见的损伤部位。
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