浆母细胞性淋巴瘤的治疗三

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浆母细胞性淋巴瘤（PBL）是一种侵袭性淋巴瘤，通常与HIV感染相关。然而，其它免疫缺陷或免疫活性患者也会发生PBL。因其独特的临床和病理学特征（比如缺乏CD20表达，浆母细胞形态，以早期复发和随后的化疗耐药为特征的临床病程），PBL的诊断和治疗为病理学家和临床医生带来挑战。尽管HIV相关淋巴瘤和侵袭性淋巴瘤治疗方面发生进展，但是大多数PBL患者预后较差。这一综述的目的是总结目前PBL的流行病学，生物学，临床和病理学特征，鉴别诊断，治疗，预后因素，预后和PBL患者的潜在新型疗法，同时增加医学界对PBL的认识。

根据免疫状态将患者分为以下几类：HIV阳性PBL（n=；63%），HIV阴性PBL（n=；28%），移植后PBL（n=；6%）和转化PBL（n=；3%）。根据免疫状态选择的临床特征如表1。

HIV阳性PBL

名HIV阳性PBL患者中，名（78%）为男性，中位年龄为42岁（范围1-80岁）。节外型发病最常见（95%），其中48%为口腔/颌，12%为胃肠道，6%为皮肤。大约7%的患者中，PBL是HIV感染的初始表现。65%以上的患者为晚期临床阶段（比如PBLIII或IV期）。另外，大约40%的HIV阳性患者发生骨髓损伤和B症状。

HIV阴性PBL

与HIV阳性PBL相比，HIV阴性PBL影响相当多的女性患者（34%），而且发生于老年患者，中位年龄为55岁。尽管口腔损伤比较常见（40%），但是免疫活性患者中的PBL在损伤位点方面似乎更具多相性。HIV阴性患者的临床晚期，B症状和骨髓损伤相对HIV阳性PBL患者不常见（25%）。

移植后PBL

研究者鉴定了37例接受移植的PBL患者，28名为男性，其中位就诊年龄为62岁。这些病例中，38%发生于心脏移植之后，27%发生于肾移植之后，14%发生于造血干细胞移植之后，11%发生于肺移植之后，8%发生于肝移植之后，3%发生于胰腺移植之后。有趣的是，淋巴结是常见损伤位点（30%），随后是皮肤（22%）。大约50%的移植后PBL患者处于临床晚期。

转化PBL

20名患者的PBL是由另一种血液学疾病发展而来的，其中18名（90%）为男性，中位就诊年龄为62岁。10名（50%）患者是从慢性淋巴细胞白血病发展而来，6名（30%）是从滤泡淋巴瘤发展而来。

儿科病例

21名儿童发生PBL，其中18名（85%）为男孩，中位就诊年龄为10岁（范围，1-17岁）。18名为HIV阳性，3名为HIV阴性。80%以上的儿科PBL患者为晚期。口腔（33%）是最常见的损伤部位。

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