医院淋巴瘤MDT第次讨论

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YEAR

庚子年

MONTH

6月

庚午月

医院淋巴瘤MDT第次讨论会于年6月10（周三）下午通过网络会议平台举行，医院、医院、医院三地的淋巴瘤专家共同对三例疑难皮肤T细胞淋巴瘤患者的诊断治疗进行讨论。

专题讲座

1.讲座

郑州大学第一附属院肿瘤内科大内科主任张明智教授作了《外周T细胞淋巴瘤的治疗原则和进展》的专题讲座，对外周T细胞淋巴瘤的诊断，治疗及进展做了详细讲解。

2.讨论

讨论会还特别邀请了华中医院病理科敖启林教授针对病理问题进行分析及解答。参会者对专题内容展开积极讨论。

病例分享

1.

医院周辉教授团队的曾若兰医生带来的一例《皮肤脂膜炎样细胞淋巴瘤》。

2.

医院李泉主任团队的方珊珊医生带来的一例《Sezary综合》。

3.

医院吴辉菁主任团队的刘细友医生带来的《皮肤蕈样变霉菌病》。

病例讨论

在病例的讨论分析时，与会专家纷纷对这3例病例结合各自中心的诊疗经验提出了宝贵建议，也对治疗上遇到的问题提出了疑惑，大家就此展开了积极的讨论。

会议总结

医院淋巴瘤内科吴辉菁主任在此次讨论会结束时表示，通过各个团队带来的特殊病例，可以看出我们要学习的地方还有很多。一个人的智慧是有限的，借助网络平台的优势，我们互相学习，可以造福更多的患者。最后吴辉菁主医院淋巴瘤团队的全体专家表示深切的感谢，特别感谢张明智教授，敖启林教授，周辉教授和李泉主任对此次MDT的大力支持。更期待下一次的交流与学习。

医院

淋巴瘤MDT小组

皮肤T细胞淋巴瘤概念分类

皮肤T细胞淋巴瘤（cutaneousT-celllymphoma,CTCL）属于结外非霍奇金淋巴瘤中的一种，是原发于皮肤的由T淋巴细胞克隆性增生造成的疾病，由一组临床表现、组织学特征、及病程预后各不相同的疾病组成。有时会进展侵及淋巴结、血液和内脏。皮肤T细胞淋巴瘤占所有原发性皮肤淋巴瘤的75%-80%。蕈样肉芽肿（MF）是最常见类型,其皮损表现多样化，包括红斑、斑片、鳞屑性斑块，可进展为肿瘤、结节或溃疡，以惰性表现为特征。Sézary综合征（SS）是MF的白血病阶段，是一种红皮病性、白血病变异型的CTCL，以明显的血液受累和淋巴结肿大为特征。

年世界卫生组织（WHO）恶性淋巴瘤分类和欧洲癌症研究和治疗组织（EORTC）皮肤淋巴瘤分类被合并，提出了一个新的分类系统（WHO-EORTC）分类系统。将皮肤T细胞淋巴瘤分成蕈样肉芽肿，Sezary综合征，原发性皮肤CD30+T细胞淋巴瘤组织增生性疾病，皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤等，具体分类见表1。

表1：WHO-EORTC分类及其预后

WHO-EORTC分类

生物学特征

发生率（%）

5年生存率（%）

蕈样霉菌病（MF）

惰性

54

88

蕈样霉菌病变型和亚型

新毛囊MF

惰性

6

80

Paget样网状细胞增生症

惰性

1

肉芽肿性皮肤松弛症

惰性

1

Sézary综合征（SS）

侵袭性

4

24

成人T细胞淋巴瘤/白血病

侵袭性

-

-

原发皮肤CD30+T细胞淋巴组织增生性疾病

原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤

惰性

10

95

淋巴瘤样丘疹病

惰性

16

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤

惰性

1

82

结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型

侵袭性

1

5

原发性皮肤周围T细胞淋巴瘤，非特指型

原发性皮肤侵袭性亲表皮CD8+细胞淋巴瘤

侵袭性

1

18

皮肤γ/δT细胞淋巴瘤

侵袭性

1

5

原发性皮肤CD4+小/中等大小多形性T细胞淋巴瘤

惰性

3

75

临床表现及分期治疗

皮肤瘙痒是皮肤T细胞淋巴瘤最早出现，最常见的症状，而且伴随整个病程全过程。其他症状表现为表皮呈补丁样斑块，局部肿瘤，溃疡或龟裂，斑片状或弥漫性红皮病伴剥落等。MF典型4个阶段：有少量鳞屑的斑块，局限性斑片/斑块、广泛浸润性斑块、肿块/偶尔伴有红皮病。多数患者因“湿疹”或“银屑病”症状就诊，进而确诊。SS典型特点是：血液中含有Sézary细胞，红皮病或淋巴结肿大，此外还包括瘙痒，营养不良，脱发，眼睑外翻，皮肤水肿，尤其是下肢水肿。

由于CTCL典型临床表现是局限性或浸润性斑片或斑块，伴或不伴淋巴结肿大，故其分期方法不同于其他淋巴组织增生性疾病，它采用的是TNMB（Tumor,Node,Metastasis,andBlood）分期。

CTCL的治疗措施包括针对皮肤的局部治疗、全身治疗和维持治疗。治疗方案的选择主要取决于TNMB分期，对于早期局限于皮肤的病变，单独应用针对皮肤的治疗方案可以获得较好的效果；对于晚期或是难治性CTCL患者，多数治疗方案只是姑息性的，即使采用联合化疗也难以治愈。目前，CTCL治疗的目标是诱导临床缓解、减轻症状、改善患者的生命质量、延长无病生存期以及总生存期。局部皮肤治疗：针对局部皮肤病变，主要治疗方法有：外用皮质类固醇、氮芥软膏或水溶液，维甲酸，光疗、电子线照射等，对于广泛皮肤病变，全身电子线照射是一个选择。全身治疗：适用于MF/SS分期在IIb及以后或早期疾病局部皮肤治疗控制欠佳的患者，主要包括体外光照射疗法，细胞因子疗法，靶向治疗，组蛋白去乙酰化酶抑制剂，单克隆抗体，全身化疗等。近年来，由于对CTCL研究的深入以及肿瘤治疗技术的进步，新的治疗药物及治疗方法不断涌现，提高患者的治愈率和生存。

预后总结

WHO-EROTC分类系统进一步将皮肤T细胞淋巴瘤分为了“惰性”和“侵袭性”两类，详见表1。惰性CTCL包括蕈样霉菌病，蕈样霉菌病变型和亚型，原发皮肤CD30+T细胞淋巴组织增生性疾病等，这类皮肤T细胞淋巴瘤进展缓慢，治疗有效，不易完全缓解，而且容易复发，部分患者在其发展过程中会转化为恶性程度更高的组织学类型。所以一旦复发或疾病进展，这应再次活检明确疾病的性质，以选择合适的治疗方案。惰性淋巴瘤仍是一种不可治愈的恶性疾病，但是生存期长。侵袭性CTCL包括Sézary综合征，原发性皮肤周围T细胞淋巴瘤，非特指型等，这类淋巴瘤高度恶性，进展迅速，预后差，生存期短。

皮肤T细胞淋巴瘤是原发于皮肤的由T淋巴细胞克隆性增生造成的疾病。根据其生物学特性分为惰性和侵袭性。蕈样霉菌病是其主要的类型，主要临床表现为皮肤瘙痒，皮疹，红斑，可进展为皮肤溃疡，肿瘤等症状。治疗方法主要包括局部皮肤治疗和全身系统治疗，近年来，新的治疗药物及治疗方法不断涌现，努力提高皮肤T细胞淋巴瘤的临床治疗效果。

综述编辑作者：医院刘细友博士

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