享病例第54期腹部占位1例解读

点击下方阅读原文查看本病例的临床病史、影像检查和相关问题04解读

1.该病灶的定位（单选）：A腹腔内B腹膜后C腹腔内、腹膜后均可D以上均不对答案：C

2.该病灶的影像征象包括（多选）：A不均匀强化B右侧腰大肌受累C与周围肠管分界不清D肠系膜肿大淋巴结答案：ABCD

3.该病灶最可能的诊断为（单选）：A盲肠腺癌B阑尾类癌C生殖细胞肿瘤D恶性纤维组织细胞瘤（未分化多形性肉瘤）答案：D

05诊断

右下腹肿物增强扫描明显不均匀环形强化，延迟期强化向中央填充，肿物累及右侧腰大肌，与周围肠管分界不清，局部肠系膜见增大淋巴结。首先我们对该病灶进行定位诊断，根据该病灶所处位置，我们判断其来源可能性最大的为两种类型，其中一种为肠源性的回盲部肿物，另一种为原发的腹膜后肿物。

随后对该病灶进行定性诊断。根据患者的增强CT结果可以看到，该肿物体积较大，且边界不清；增强扫描呈明显不均匀强化，同时伴有内部的多发片状坏死；病灶向周围侵犯，累及右侧腰大肌；与周围肠管分界不清。因此，综上所述我们可以得出结论，该病灶的恶性可能性更大。

那么，如果我们考虑肠源性的回盲部恶性肿物，哪些证据能够支持这一判断呢？超声提示为右下腹实性包块，肠道来源不除外；从腹盆CT可以发现该病灶为右下腹肿物，与肠管分界不清，肠系膜区可见肿大淋巴结。但是，我们同时也应该注意到，该患者的临床表现：无腹痛、便血等症状，无大便习惯改变；便常规+潜血、肿标均阴性，并不支持肠源性回盲部肿物这一判断。

肠源性的回盲部恶性肿物以腺癌、类癌以及淋巴癌为主，需对这三种类型的肿物进行鉴别诊断。25%的腺癌好发于盲肠；病灶较短，非对称，边缘陡峭，在盲肠部位呈外生性生长；增强扫描后呈中等强度强化；常见淋巴结长大；偶发肠管的狭窄闭塞。类癌则通常位于阑尾及回盲部，呈体积较小的粘膜下肿物或结节状肠壁增厚；阑尾部的类癌常位于阑尾的远三分之一处，且直径常小于1cm；强化程度高；伴淋巴结长大；极少发生狭窄闭塞。对淋巴瘤而言，亦好发于回盲部，肿物呈环形增厚，增强扫描呈均匀的较弱强化，伴体积较大的肠系膜及腹膜后淋巴结。

如果为腹膜后来源的恶性肿物，支持的证据为：隐匿起病，患者无明显不适；病变侵及右侧腰大肌；肠镜活检提示（阑尾口）仅为炎性息肉。不支持的证据为：病变与肠管分界不清，即提示肠源性可能，但亦无法排除腹膜后肿物侵及肠管。

需要鉴别的类型为间叶组织来源肿瘤，即恶性纤维组织细胞瘤（未分化多形性肉瘤）或平滑肌肉瘤；淋巴瘤；生殖细胞肿瘤。恶性纤维组织细胞瘤是第三常见的腹膜后原发肉瘤，好发于50-60岁男性，影像学表现常为非特异性，边界较清晰，呈不均匀强化，坏死及出血范围较平滑肌肉瘤小。平滑肌肉瘤为第二常见的腹膜后肉瘤，好发于50-60岁女性，边界相对清晰，常与肌肉呈等密度，增强后呈非均匀强化，常见坏死及囊变，极少见钙化灶。淋巴瘤占腹膜后肿瘤的1/3，霍奇金淋巴瘤好发于20岁及60岁左右人群，非霍奇金淋巴瘤则好发于40-70岁人群，常为位于主动脉旁及盆腔内的强化均匀的肿物，常包绕主动脉及下腔静脉，治疗前极少出现坏死或钙化。生殖细胞肿瘤占原发腹膜后肿瘤的5%，几乎仅限于男性，好发于50岁，常为分叶状不均匀强化，可见出血及坏死灶。综合上述推断，该病灶考虑腹膜后间叶组织来源的恶性病变可能性大。

06讨论

该患者的手术记录：取右侧经腹直肌切口，逐层切开进入腹腔，探查腹腔内无明显腹水，肝脏、胃网膜、小肠、盆腔均危及异常。松解腹腔粘连，回盲部可见一直径约12cm肿物，质硬，肉眼见侵出浆膜，肠系膜可触及多发肿大淋巴结，肿物向肠腔外及腹膜后生长，尚可活动。决定根治性右半结肠切除术。术中发现肿物后方和腰大肌前方间有直径约3.0cm肿物，与肿物粘连，不除外肿大淋巴结，一并切除。

术后病理：（回盲部处腹膜后肿物、右半结肠及肿物）恶性间叶源性肿物，形态学考虑为未分化肉瘤伴局灶肌源性分化，建议行基因检测除外免疫组化阴性的GIST，肿物累及回肠、结肠及阑尾浆膜至肌层，回肠断端及结肠断端未见特殊；淋巴结显慢性炎（回肠周0/2、结肠周0/14、回结肠动脉根部0/10）。免疫组化结果显示：AE1/AE3(-),CD(-),CD34(血管+),Caldesmon(-),Calponin(部分+),DOG-1(-),Desmin(-),HMB45(-),Melan-A(-),S-(-),SMA(部分+)。

未分化多形性肉瘤多见于中老年人，好发年龄50-60岁，男性发病多于女性。可发生于任何部位，好发部位依次为下肢、上肢骨骼肌深部或邻近筋膜处，其次为腹膜后。恶性纤维组织细胞瘤被列为最常见的软组织肉瘤类型，主要包括以下三种类型：多形性恶性纤维组织细胞瘤/未分化高级别多形性肉瘤、巨细胞恶性纤维组织细胞瘤/伴有巨细胞的未分化多形性肉瘤、炎症性恶性纤维组织细胞瘤/伴有明显炎症反应的未分化多形性肉瘤。

高级别未分化多形性肉瘤最多见，大多发生在四肢(尤其下肢)，其次腹膜后，大多位于深部(筋膜下方)软组织。影像上呈边界不清的类圆形或不规则团块状影，无明显包膜；肿瘤内常伴坏死、囊变，病灶实性部分密度/信号混杂，CT呈等低混杂密度；T1WI呈等低号，T2WI上若瘤体以组织细胞为主，细胞含水量高，则呈高信号，以纤维成分为主呈等信号；增强扫描肿瘤实性部分呈中度不均匀强化。高级别未分化多形性肉瘤大部分为局限性、膨胀性生长的团块状或不规则形肿物，肿物的大小和生长部位有一定关系，最大直径介于5～15cm之间。切面表现多样，可有白色纤维性区域或肉质感区，并可混合有坏死、出血和黏液变区。镜下显示是一类有多种结构和细胞形态的异质性肿瘤，有的有明显的纤维性基质，无明显包膜，肿瘤内常伴渗出、坏死、囊变。

作者简介：成思航，男，医学博士，医院放射科住院医师，临床医学博士后。年毕业于四川大学华西临床医学院。

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